Medzi problémy, ktoré môžu viesť až k zlyhaniu obličiek, patria aj vývojové chyby močového ústrojenstva. Čo si teda majú rodičia všímať? Kontrolujte, či je močenie dieťaťa pravidelné, plynulé, dostatočne silné, ale aj to, či pri ňom dieťa nie je nepokojné.
Existujú aj nešpecifické signály, ktoré môžu na problém upozorniť. Sú to napríklad opakované horúčkovité stavy bez zjavných príčin, poruchy močenia alebo len celkové neprospievanie dieťaťa.
Podľa Ľudmily Podrackej zo Sekcie detskej nefrológie Slovenskej nefrologickej spoločnosti funkcie obličiek môžu zlyhávať akútne alebo chronicky. „Ročne pribudne štyri až osem detí s touto diagnózou,“ povedala. Upozornila, že pri chronickom zlyhaní obličiek môžu chýbať klinické príznaky. „Jediným spôsobom, ako dokázať poruchu funkcie, je vyšetrenie krvi a moču,“ povedala.
Jednou z príčin, ktorá vedie až k chronickému obličkovému ochoreniu, sú aj opakované infekcie močových ciest. Podľa Kataríny Furkovej, hlavnej odborníčky rezortu zdravotníctva pre pediatrickú nefrológiu, sa najčastejšie vyskytujú u adolescentiek. „Nepoznaná infekcia v detstve je predpoklad chronickej obličkovej choroby v dospelosti,“ konštatovala. „Správna a rýchla diagnostika a liečba sú zaručenou prevenciou. Ochranou je aj udržiavanie dobrej imunity dieťaťa, pravidelné vyprázdňovanie močového mechúra i čreva a dostatočný príjem brusníc a probiotík,“ dodala profesorka Furková.
Funkčnosť obličiek ovplyvňuje aj životospráva. Negatívne sa pritom na nich podpisuje nesprávny pitný režim a nadmerné solenie. Kým denný príjem soli by mal byť päť gramov, na Slovensku je to až osem gramov soli. Podľa odborníkov za nadmerný príjem sodíka môžu skryté soli v potravinách. „Až dve tretiny prijímanej soli v detskej strave pochádzajú z priemyselne spracovaných potravín. Úplne nevhodné sú omáčky či polievky z polotovarov, ale aj kečup. Údeniny a tavené syry majú obsah soli taký vysoký, že už jedna porcia prekračuje povolenú dennú dávku,“ varuje profesorka Podracká.
Obličky trpia aj nesprávnym pitným režimom. „Základom pitného režimu dieťaťa v ktoromkoľvek veku by mala byť číra, nízko mineralizovaná, pramenitá neperlivá voda,“ priblížil profesor László Kovács, prezident Sekcie detskej nefrólógie Slovenskej nefrologickej spoločnosti. Podľa profesorky Furkovej poškodenie obličiek u detí môžu spôsobiť aj lieky. „Väčšina liekov, ktoré dieťa dostane, sa vylučuje obličkami a každý liek je pre obličky svojím spôsobom toxínom. V dnešnej dobe sa lieky deťom často podávajú neodôvodnene, ba až zbytočne,“ dodala.
Deti a obličky: funkcie, vývojové chyby, ochorenia…
Zdravé deti prichádzajú na svet s plne anatomicky vyvinutými a takmer úplne funkčnými obličkami. Rodia sa s definitívnym počtom obličkových klbôčok – glomerulov, ktoré sú základnými funkčnými jednotkami obličiek. V nich sa krv prvotne očisťuje od produktov látkovej výmeny. Po pôrode sa už žiadne nové glomeruly netvoria, deti ich majú približne milión v každej obličke. Funkcie obličkových klbôčok i obličkových kanálikov sa však po narodení ešte vyvíjajú asi do dvoch rokov dieťaťa.
Aká je ich funkcia
Sú veľmi bohato zásobené krvou, čo súvisí s ich hlavnou funkciou. Filtruje sa v nich krv, pri ktorej sa telo zbavuje odpadových produktov metabolizmu, škodlivín a liekov, ktoré sa vylučujú z organizmu prostredníctvom moču. Každú minútu nimi pretečie jeden liter krvi, za deň je to až 1 440 litrov. Z toho sa vytvorí jeden až dva litre moču. Ich hlavnou činnosťou je odstránenie močoviny, kyseliny močovej, kreatinínu, ale i iných toxických látok a udržanie stálosti vnútorného minerálneho i vodného prostredia a acidobazickej rovnováhy organizmu – vyrovnaného vzťahu kyselín a zásad.
Ich úlohou je teda udržovať rovnováhu vnútorného prostredia tela, tzv. homeostázu – najmä starať sa o hospodárenie s vodou a minerálmi a vylučovať odpadové látky, ktoré vznikajú pri látkovej výmene. Z minerálov je pre obličky najzložitejšie spracovanie sodíka. Ďalšími dôležitými prvkami, ktorých množstvo regulujú najmä obličky, sú draslík, vápnik, horčík a fosfor.
Významnou funkciou obličiek je aj tvorba niektorých hormónov, napríklad erytropoetínu, ktorý reguluje tvorbu červených krviniek, a renínu, ovplyvňujúceho krvný tlak. Majú nezastupiteľnú úlohu tiež pri zabezpečení správnej funkcie aktívnej formy vitamínu D – kalcitriolu, ktorý je dôležitý pre vstrebávanie vápnika a fosforu a pre optimálny vývin kostí u detí.
Vrodené vývojové chyby
Obličky sú súčasťou vylučovacej sústavy a práve vrodené chyby vylučovacej sústavy sú najčastejšie, vyskytujú sa u 5 až 10 percent živonarodených detí. Delia sa podľa závažnosti na chyby nezlučiteľné so životom (napríklad nevyvinutie ani jednej obličky), nezávažné vrodené chyby a vážne vrodené vývojové chyby (ide najmä o prekážky v odtoku moču, čo spôsobuje jeho hromadenie a tým aj hromadenie škodlivín v tele). Iné delenie zohľadňuje odchýlky v počte obličiek, odlišnú polohu, odlišný tvar, odlišnú štruktúru obličiek a odchýlky v cievnom zásobení.
Chyby týkajúce sa počtu, uloženia a diferenciácie obličkového tkaniva:
Chýbanie jednej obličky – je spojené so zväčšením druhej. Ak sa nevyvinie jedna, druhá prevezme jej funkciu a chyba sa zvyčajne neprejaví. Vždy je však lepšie, ak sa chyba včas odhalí a rodičia dieťaťa dopredu vedia o možných komplikáciách. Vzácne sa vyskytuje aj nadpočetná oblička.
Hypoplázia – je malá oblička s normálnou štruktúrou.
Podkovovitá oblička je tvarovo odlišná. Vzniká, keď dolné póly obličky pri vývoji splynú, takže dieťa má jednu spojenú obličku namiesto dvoch oddelených. Odlišný tvar obličky je pomerne častý, zvyčajne sa spája aj s odchýlkou v uložení obličky.
Koláčovitá oblička vzniká podobným mechanizmom, dieťa má len jednu obličku s dvoma odvodnými systémami.
Blúdivá oblička (ren migrans) je netypicky uložená smerom do panvy.
Odlišná poloha obličiek, ak nie je komplikovaná, sa zvyčajne neprejaví. Môže spôsobovať necharakteristické bolesti brucha alebo koliku. Oblička môže byť dokonca umiestnená aj hrudnej dutine, opäť zvyčajne bez príznakov.
Dedičné ochorenia obličiek
Vyskytujú sa oveľa zriedkavejšie než vrodené poruchy. Dnes sa detskí pacienti aj vďaka dobrej diagnostike a liečbe dožívajú dospelosti a riešenie dôsledkov týchto ochorení je celoživotnou záležitosťou.
Polycystická choroba – najčastejšie dedičné ochorenie obličiek s výskytom v populácii 1 : 500 až 1 : 1 000 ľudí a s pravdepodobnosťou prenosu tejto choroby na ďalšiu generáciu asi 50 %. V priebehu života sa pacientom obličky zväčšujú a môžu vážiť až niekoľko kilogramov. Funkčné tkanivo ubúda a obličky zlyhávajú. Choroba môže byť úplne bez príznakov. Môže sa však prejavovať vysokým krvným tlakom alebo krvou v moči, obličkovými kolikami, infekciami močových ciest i bolesťami brucha pri objemných obličkách.
Autozomálne recesívna cysta obličiek – ďalšia nie príliš častá forma polycystickej choroby obličiek. Ochorenie sa prejavuje rýchlym rozvojom nedostatočnosti obličiek už v popôrodnom období s početnými prejavmi na ďalších orgánoch vrátane pečene. Liečba je náročná a zameriava sa na spomalenie rozvoja nedostatočnosti obličiek a liečbu pečene. Alportov syndróm – dedičné ochorenie, ktoré sa prejavuje glomerulonefritídou (zápalom glomerulov) s krvou v moči a poruchou sluchu alebo hluchotou. V 80 % prípadov je dedičnosť viazaná na X chromozóm a chorí sú mužského pohlavia. Prvé prejavy choroby obličiek sa objavujú okolo 5. roku práve krvou v moči, neskôr hypertenziou a zlyhaním obličiek už v mladosti.
Fábryho choroba – vzácne dedičné ochorenie viazané na X chromozóm a v populácii sa vyskytuje 1: 40 000 ľudí. V genetickej výbave tela pri Fábryho chorobe chýba alebo je prítomný v menšom množstve enzým známy ako alfa–GAL (alfa–galaktosidáza) a dochádza tak k hromadeniu tukovej látky GL–3 v najrôznejších orgánoch – v koži, v srdci s prejavmi kardiomyopatie a s následným srdcovým zlyhaním, v obličkách – nefropatia končiaca zlyhaním obličiek. Včasná terapia rozvoj ochorenia spomalí.
Ďalšie choroby – cystinóza, primárna hyperoxalúria, syndróm necht-jabĺčko a Fanconiho syndróm sú raritné a bývajú diagnostikované už v detskom veku.
Akútne zlyhanie obličiek u detí
Je náhly stav, pri ktorom prestávajú správne fungovať obličky pre ich poškodenie, obmedzený krvný obeh či zablokovanie odtoku moču. Hlavným príznakom je znížený alebo žiadny odtok moču. Ďalej sa pridružujú žalúdočné ťažkosti, dýchavičnosť, hnačka a strata chuti do jedla. Ak sa ochorenie nelieči, môže viesť až k smrti dieťaťa. Je preto dôležité, ak sa objavia príznaky, ihneď odviesť dieťa do nemocnice. Príčiny sa delia do niekoľkých kategórií.
Poškodenie obličiek: Obličky sa môžu poškodiť v dôsledku niektorých chorôb, napríklad nefritídy, hemolyticko-uremického syndrómu a leukémie, infekcie močového ústrojenstva, pôsobením toxických chemikálií, po niektorých liekoch, napríklad po chemoterapeutikách.
Hemolyticko-uremický syndróm (HUS): Ide o závažné, život ohrozujúce ochorenie obličiek, ktoré vedie k ich zlyhaniu a poškodeniu ďalších orgánov. Je príčinou rýchlo postupujúceho zlyhania obličiek, anémie a poškodenia ďalších orgánov pre abnormálnu zrážanlivosť krvi. Postihuje najmä deti do 10 rokov. Vyznačuje sa žalúdočnou nevoľnosťou, zvracaním a krvavou hnačkou. Môže sa vyskytnúť aj horúčka, zoslabnutosť či podráždenosť. Na hemolyticko-uremický syndróm neexistuje žiadna konkrétna liečba, dieťa je však nutné hospitalizovať. Až tri štvrtiny detí postihnutých HUS sa nakazilo baktériou E.coli. Zdrojom nákazy je nedovarená hydina, hovädzie mäso alebo kontaminované mliečne výrobky či ovocie. Deti sa môžu nakaziť tiež priamym kontaktom s ľudskými výkalmi obsahujúcimi baktériu. Prenos E.coli z osoby na osobu je veľkým problémom v detských zariadeniach, najmä jasliach, kde si nakazené deti často neumývajú ruky po použití toalety. Baktéria uvoľňuje v tele infikovaného dieťaťa toxín, ktorý sa šíri krvným obehom a vyvoláva zrážanie krvi vedúce k zlyhávaniu obličiek a poškodeniu ďalších orgánov.
Obmedzený krvný obeh: Ťažké popáleniny, nadmerné krvácanie, zlyhávanie srdca, otrava krvi a ďalšie choroby, ktoré postihujú krvný obeh, môžu spôsobiť náhly pokles prietoku krvi obličkami, ktorý vedie k zlyhaniu obličiek.
Zablokovaný odtok moču: Močovody môžu byť zablokované deformáciou, ktorá môže byť vrodená, alebo môže byť ich príčinou zranenie, nádor, krvné zrazeniny alebo obličkové kamene. Príznaky akútneho zlyhania obličiek: vo väčšine prípadov dieťa trpí príznakmi primárnej choroby či zranenia skôr, než sa objaví zlyhanie obličiek. Hlavným príznakom je znížený alebo žiadny odtok moču, žalúdočná nevoľnosť, zvracanie, dýchavičnosť, hnačka a strata chuti do jedla. Dieťa môže byť zmätené, trpieť závratmi, kŕčmi, tvoria sa mu nevysvetliteľné podliatiny na tele, má vysoký alebo nízky tlak, môže upadnúť do kómy. Hromadenie tekutín v tele spôsobuje, že mnoho detí vyzerá opuchnuto a nadmerne sa im v krátkom čase zvýši hmotnosť.
Diagnóza: ak má dieťa príznaky akútneho zlyhania obličiek, okamžite treba zavolať lekára a nechať ho previezť do nemocnice. Lekár urobí krvné testy a rozbor moču, aby zistil, ako dieťaťu pracujú obličky. Na základe vyšetrenia, testov a RTG vyšetrenia sa pokúsi určiť príčinu akútneho zlyhania obličiek. Niekedy býva nutná biopsia obličiek.
Liečba: potrebný je dôkladný monitoring presného výdaja a príjmu tekutín. Ak dieťa nemočí a rozvíjajú sa opuchy, musí sa príjem tekutín obmedziť na minimum a podávať diuretiká, aby sa čo najskôr obnovila tvorba moču a činnosť obličiek. V prípade, že pretrváva nízka tvorba moču a v krvi sa hromadia toxické látky, ktoré ohrozujú život dieťaťa, prítomný je vysoký krvný tlak, ťažko odpovedajúci na liečbu či výrazne opuchy, musí sa pristúpiť k akútnej dialýze. Približne u tretiny detí, aj keď sa opätovne obnoví funkcia obličiek, tvorba moču a vylučovanie splodín metabolizmu z tela, sa základné funkcie neupravia do pôvodného stavu, ale ostávajú mierne znížené a po rokoch môžu postupne klesať až do štádia pokročilého chronického zlyhania. Každé dieťa s prekonaným akútnym zlyhaním preto musí byť prísne pravidelne sledované detským nefrológom.
Chronické zlyhávanie obličiek u detí
Znamená, že sa funkcia obličiek postupne pomaly zhoršuje. Pri chronickom zlyhávaní sa odpadové látky začnú hromadiť v tele dieťaťa a obličky sú čoraz menej schopné ich odfiltrovať. Na rozdiel od akútneho sa chronické zlyhanie vyvíja mesiace či roky. Vzniká po chorobách postupne poškodzujúcich obličky – ako najčastejšie sú to závažné vrodené chyby obličiek a vývodných močových ciest, komplikované chronickými infekciami močových ciest, získané imunitné choroby glomerulov prejavujúce sa nefrotickým syndrómom, dedičné nefritídy, nefritídy pri sprievodných systémových chorobách s postihnutím viacerých orgánov.
Príznaky: Choroba sa môže vyvíjať roky bez akýchkoľvek príznakov. Počiatočné príznaky sú mierne, zahŕňajú bolesť hlavy, únavu a celkovú stratu záujmu. Dôležitým klinickým príznakom je porucha rastu, deti bývajú nižšie ako ich rovesníci, môžu mať kostné zmeny pripomínajúce krivicu, sú veľmi málokrvné, časté sú mierne opuchy okolo očí, môžu mať hypertenziu a sprievodné postihnutie srdca. Môžu sa objaviť svalové kŕče, necitlivosť, brnenie a pálenie v dolných končatinách a na chodidlách. Dieťa máva bolesti v kostiach, kĺboch a v svaloch. Často tiež trpí žalúdočnou nevoľnosťou, hnačkami a nechutenstvom. Zadržiavanie tekutín vyvoláva opuchy členkov a dolných končatín, tváre a brucha.
Diagnóza: Detský nefrológ stanoví diagnózu na základe krvných testov, rozboru moču a ďalších špecifických testov vrátane imunitného systému. Dôležité je aj ultrazvukové vyšetrenie obličiek a vývodných močových ciest. V závislosti od diagnózy, je často potrebná obličková biopsia.
Liečba: Keď lekár zistí príčinu choroby, začne liečiť primárne ochorenie a pokúsi sa zastaviť rozvoj postupného zlyhania obličiek. Možnosti liečby zahŕňajú podávanie antihypertenzív, diuretík. Dôležitou súčasťou je podávanie D vitamínu a látky na zníženie hladiny fosforu v tele. Ak zlyhávanie obličiek dospeje až do pokročilého nezvratného zlyhania, indikovaná je dialýza, ktorá je potrebná dovtedy, kým sa nenájde vhodný darca. U detí sa častejšie využíva peritoneálna dialýza. Dieťa má do brucha zavedenú hadičku (katéter), ktorá slúži na podanie dialyzačného roztoku. Pri hemodialýze sa používa prístroj (umelá oblička), ktorý filtruje krv a odstraňuje z nej prebytočné odpadové látky a vodu.
Transplantácia: darcom, vzhľadom na to, že ide o párový orgán, môže byť zdravý živý človek, najčastejšie príbuzný, teda žijúci darca. Častejšie je však darcom človek, u ktorého bola preukázaná mozgová smrť, ale má funkčný krvný obeh. V súčasnosti čaká na Slovensku na transplantáciu obličky desať detí. Výsledky detských transplantácii sú výborné, dlhodobé prežívanie štepov je často lepšie ako u dospelých.