Poznáme asi 200 rôznych pľúcnych ochorení (fibróz), ktoré môžu viesť k progresívnej pľúcnej fibróze. Niektoré z nich sú idiopatické – ich príčina teda nie známa. Iné sú non-idiopatické a ich príčinu poznáme.
Ak máte autoimunitné ochorenie či ochorenie spojivového tkaniva, možno ste už o progresívnej pľúcnej fibróze počuli. Pomerne často sa totiž vyskytuje napríklad pri sklerodermii a zhoršuje priebeh choroby.
Ak pľúca postihne progresívna pľúcna fibróza, začnú sa postupne a nezvratne meniť, poškodzovať, tuhnúť a ich funkcie sa zhoršujú. Preto je nutné fibrózu včas odhaliť a začať liečiť.
Na fibrotické postihnutie pľúc treba teda vždy myslieť pri diagnostike a liečbe týchto ochorení. Ak žijete s autoimunitným ochorením či ochorením spojivového tkaniva, mali by ste poznať príznaky progresívnej pľúcnej fibrózy, aby ste o nich včas mohli povedať svojmu reumatológovi či pneumológovi.
Sú to tieto príznaky: zadýchanie sa pri námahe, ľahšia unaviteľnosť, zmenšenie objemu pľúc, znížená hladina kyslíka v krvi a tkanivách, zlyhanie dýchania a okysličovania organizmu.
Čítajte viac SAV: Na Slovensku potvrdili prvý prípad infekcie človeka pľúcnym červom
Ako sa pľúcna fibróza prejavuje?
Ak na sebe spozorujete tieto prejavy postihnutia pľúc, povedzte o nich svojmu lekárovi: dýchavica, suchý kašeľ, únava, nevysvetliteľné chudnutie, bolesti svalov a kĺbov.
Non-idiopatická pľúcna fibróza (non-IPF)
Čo ju môže spôsobiť? Napríklad chemikálie (azbest, berýlium, uhlíkový prach, silice či chróm), ktorým sú vystavení ľudia pracujúci v priemysle, v baniach či na stavbách. Príčinou môžu byť aj teplomilné huby, vtáčí trus či niektoré baktérie, ktoré poškodia pľúca. Pľúcnu fibrózu môže tiež spôsobiť mnoho liekov, napríklad niektoré cytostatiká či betablokátory. Pľúcna fibróza sa tiež spája s viacerými ochoreniami. Niektoré sú vzácne a zriedkavé.
Sú to napríklad: choroby spojivového tkaniva (CTD), systémový lupus erythematosus (SLE), systémová skleróza (sklerodermia), reumatoidná artritída, antisyntetázový syndróm, polymyozitída/dermatomyozitída, zmiešané ochorenie spojivového tkaniva
Progresívne fibrózy pľúc
Skupina pacientov s ochoreniami, pri ktorých sa môže vyskytnúť progresívna pľúcna fibróza, je veľká a rozmanitá. Lekári tvrdia, že u 18 až 32 percent týchto pacientov sa môže vyvinúť progresívna fibróza pľúc. Sledujte pri svojom ochorení prípadné pľúcne príznaky, možno medzi takýchto pacientov patríte aj vy.
Ako sa progresívna fibróza pľúc prejavuje: zhoršovaním pľúcnej fibrózy, zhoršovaním respiračných symptómov, poklesom pľúcnych funkcií.
Fibróza pľúc sa pri progresívnom fenotype rozvíja bez ohľadu na pôvodné ochorenie alebo to, čo ho spustilo. Ak teda trpíte fibrotickým postihnutím pľúc, ktoré sa vyvinulo pri vašom pôvodnom autoimunitnom ochorení, treba mu venovať náležitú pozornosť. Potrebujete totiž náležitú podporu a pomoc, aby ste sa s ním mohli popasovať.
Čítajte viac Pľúca ohrozuje aj iné ochorenie, každé štyri hodiny naň umrie jeden Slovák!
Čo sa s pľúcami deje?
Pľúcne mechúriky sú malé vzduchové vačky, ktoré zodpovedajú za prenos kyslíka zo vzduchu do krvi pri nádychu, a naopak, oxidu uhličitého z krvi do vzduchu. Tieto následkom fibrózy a zjazvenia stuhnú a nie sú naďalej schopné pružne meniť objem. Zjazvené a stuhnuté tkanivo nedokáže dostatočne zaisťovať výmenu vzduchu.
U niektorých pacientov s pľúcnou fibrózou dochádza len k miernym dýchacím ťažkostiam, ktoré si všimnú až pri ozajstnej námahe. U iných sa však rozvinie ťažšia dýchavica, ktorá ich obmedzuje pri každodenných činnostiach.
K možným príznakom patria: veľká únava pri normálnych činnostiach, zadýchanie sa pri bežných činnostiach, napr. pri chôdzi po schodoch, ťažkosti s hlbokým nádychom, suchý neodbytný kašeľ, pocit zovretia na hrudi, závraty, bolesť na hrudi.
Lekári odporúčajú pri sklerodermii pravidelne kontrolovať pľúcne funkcie, a to najmenej raz za rok. Príznaky tak bude možné riešiť čo najskôr.
Všetky príznaky oznámte lekárovi. Čím skôr sa o nich zmienite, tým skôr sa s nimi bude môcť začať niečo robiť.
Čítajte aj Ročne posielame do Prahy okolo päť pľúc na transplantáciu
Pýtate sa
Prečo som dostal pľúcnu fibrózu?
Pri sklerodermii je váš obranný systém príliš aktívny. Niekedy to znamená, že váš obranný systém spôsobí zjazvenie pľúc, z čoho sú potom tuhšie. Neurobili ste nič konkrétne, čím by ste sa pričinili k zjazveniu vašich pľúc. Určitý podiel na vzniku sklerodermie môže mať genetika. Pokiaľ sa sklerodermia vyskytla u niekoho z vašej najbližšej rodiny, máte v porovnaní s inými osobami nepatrne väčšie riziko, že sa vyskytne aj u vás. Sklerodermiu však pritom nemôžete priamo odovzdať vlastným deťom ani ju nemôžete priamo zdediť od rodičov. Skôr sa zdá, že niekto má genetický sklon ku sklerodermii, ktorú potom môže niečo spustiť. Väčšina spúšťačov nie je dosiaľ známa, i keď v niektorých prípadoch existuje určitá predstava. Niektoré situácie, ktoré sú pre organizmus veľkou záťažou (úraz, styk s jedovatými chemikáliami alebo psychické napätie), môžu vyvolať odpoveď imunitného systému a zmeniť fungovanie génov. U niektorých ľudí potom môže dôjsť k spusteniu sklerodermie.
Existuje niečo, čo by mohlo pľúcnu fibrózu odstrániť?
Existujú viaceré možnosti liečby. Pokiaľ by boli symptómy obťažujúce, lekári vám vedia poskytnúť liečbu, ktorá ich zmierni.
Potrebujete pomôcť? Naši odborníci vám poradiaísť na Rady Pravdy
Ako sa mám starať o svoje pľúca?
Urobte si čas na pravidelné a ľahké cvičenia. Trénujte dýchacie cvičenia a zúčastnite sa na všetkých svojich následných zdravotných prehliadkach a kontaktujte zdravotný personál, pokiaľ máte nejaké nové alebo zhoršujúce sa príznaky. Stravujte sa zdravo, prestaňte fajčiť, pretože to ovplyvňuje zdravie vašich pľúc. Predchádzajte pľúcnym infekciám pravidelným umývaním rúk, zaočkujte sa proti chrípke a vyhýbajte sa styku s chorými ľuďmi.
Ako ovplyvní pľúcna fibróza môj život?
Fibróza pľúc môže mať vplyv na každodenný život, napríklad pocit zadýchania pri stúpaní po schodoch. Mnoho ľudí sa však dokázalo prispôsobiť ich novým potrebám a našli spôsoby, ako zmenšiť vplyv ich príznakov na ich každodenný život.
Aké plány môžem mať do budúcnosti?
Môže sa stať, že v budúcnosti bude deň, keď budete mať obzvlášť „zlý deň“ a nebudete môcť urobiť všetko podľa plánu. Vytvorte si plán na takýto „zlý deň“ s ľuďmi, ktorí vám môžu pomôcť. Možno si budete musieť prispôsobiť niektoré priestory alebo nástroje v práci alebo doma. V prípade zhoršenia fibrózy alebo pri cestovaní lietadlom sa môže stať, že budete potrebovať kyslík.
Môžem cvičiť?
Ľahké cvičenie môže pomôcť vašim pľúcam naďalej správne fungovať. Môže sa stať, že nebudete chcieť cvičiť, pretože sa zadýchate, alebo z obáv, že cvičenie zhorší funkciu vašich pľúc. Ale necvičenie môže mať v skutočnosti opačný efekt, môžete si znížiť fyzickú zdatnosť, ktorá spôsobí to, že bežné činnosti budú ťažšie ako obvykle.
Čítajte viac Únava či vyduté nechtové lôžka? Môže ísť o vážne pľúcne ochorenie
Aké vyšetrenia pľúc vás čakajú?
Testy pľúcnych funkcií: Takisto známe ako dýchacie testy. Tieto testy nám pomôžu zistiť, ako dobre fungujú vaše pľúca. Vďaka nim lekári vedia zistiť, koľko vzduchu viete vdýchnuť a vydýchnuť a koľko kyslíka sa dostane z vašich pľúc do krvného obehu.
Spirometria: Druh dýchacieho testu, ktorý zisťuje, koľko vzduchu viete vydýchnuť pri jednom úsilnom výdychu. Meria sa pomocou spirometra.
Úsilná vitálna kapacita: Objem vzduchu, ktorý viete vydýchnuť za jeden celý nádych. Pľúcna fibróza (zjazvenie) môže znížiť kapacitu a pružnosť vašich pľúc a môže zmeniť to, ako dýchate.
Test difúznej kapacity pre oxid uhoľnatý – druh dýchacieho testu. Meria, ako dobre sú vaše pľúca schopné prenášať kyslík, ktorý vdychujete, do krvi a oxid uhličitý, ktorý vydychujete, z krvi.
Testy pľúcneho objemu: Merajú, koľko vzduchu sú vaše pľúca schopné zadržať a koľko vzduchu ostane v pľúcach, keď vydýchnete. Test zahŕňa pletysmografiu tela, pri ktorej sedíte v malej, priesvitnej kabínke (niečo ako telefónna búdka) a dýchate cez náustok.
Röntgen: Röntgenové prístroje robia fotografie, ktoré pomôžu doktorom nazrieť do tela zvonku. Keď sa pri röntgene pozriete na zdravé pľúca, vyzerajú hladko a pevne. Zjazvené pľúca môžu vyzerať, ako keby v nich boli diery a bubliny.
Počítačová tomografia (CT): Ako normálny röntgen hrudníka, CT snímač používa röntgen, ale fotografia je jasnejšia a detailnejšia ako pri bežnom röntgene. Pri CT snímaní s vysokým rozlíšením je fotografia ešte detailnejšia. Tieto snímania sú veľmi presné a bezbolestné.