Príbeh: Krok od zmierenia s hemofíliou

Keď mala moja dcéra štyri roky, hemofíliu volala „hemafóliou“, píše vo svojej knihe Krok od zmierenia spisovateľ a hemofilik Marián Hatala. A dodáva: Pokojne to mohla byť aj „homofália“, „hamefília“ či „himofélia“. Prijal by každý novotvar, keďže si dobre pamätá obdobia, keď svojej chorobe nevedel prísť na meno.

Prenášačka žena, pacient muž

Narodil sa rodičom, ktorí o hemofílii nič netušili. Prenášačkou ochorenia je vždy žena, ale ochorením až na výnimky trpia iba muži. „Mama spomínala, že keď mi liezli zuby, veľmi mi krvácali ďasná, doslova som sa dusil krvou,“ vysvetľuje Marián Hatala. Na tele sa mu začali objavovať modriny a vyľakaní rodičia s ním utekali do nemocnice. Diagnostikovali mu hemofíliu ťažkého stupňa. Navyše neskôr, v roku 1972, sa mu po operácii kolena v tele objavila cirkulujúca protilátka, ktorá celú liečbu ešte viac sťažila. „Liečba nemá ten efekt, aký by mala mať, ale ak s tým človek ráta, dá sa aj v tomto smere manévrovať,“ hovorí v pozitívnom naladení.

Zatiaľ čo v osemdesiatom treťom roku bolo trhanie zuba najhorším zážitkom jeho života, nie pre bolesť, ale pre týždeň nezastaviteľné krvácanie z rany v ďasne, pred troma rokmi si dal zubov vytrhnúť rovno šesť. „Nech nechodím k zubárovi ako na klavír,“ smeje sa. „Pôvodne ich malo byť len päť, ale stomatológ počas chirurgického výkonu nečakane objavil aj šiesty.“ Dopadlo to dobre, bezprostredne predtým dostal faktor na zrážanie krvi a s kanylou v žile klesol na kreslo stomatologickej chirurgie: „A nie je mi jedno, koľkokrát budem mŕtvy?“ Nezomrel ani raz…

Hemofília je dedičné ochorenie, ktoré spôsobuje zlú zrážanlivosť krvi. V súčasnej dobe je nevyliečiteľná, pacient sa po celý život podrobuje terapii, ktorej cieľom je do tela dostať chýbajúce faktory zodpovedné za správnu krvnú zrážanlivosť. Moderná liečba dnes hemofilikom umožňuje dožiť sa rovnakého veku ako zdravá populácia pri slušnej kvalite života. Je to neporovnateľné s tým, že na začiatku 20. storočia sa pacienti trpiaci na hemofíliu priemerne dožívali 11 rokov. Komplikácie v podobe poškodenia kĺbov či iných orgánov následkom krvácania závisia od závažnosti ochorenia.

Nerozlučná i nezmieriteľná dvojica

Dnes sa na liečbu hemofílie, ale aj na preventívnu liečbu u detí (a niektorých dospelých, ktorí často krvácajú) či na krytie operácií a pooperačného hojenia používajú tzv. koncentráty koagulačných faktorov. Sú vyrobené z krvnej plazmy alebo rekombinantnými technikami a musia spĺňať veľmi prísne kritériá účinnosti. Preto sú veľmi drahé. Aj Marián Hatala má v chladničke poruke vždy fľaštičky so sušinou a tekutinou. „Keď cítim, že nastala krvácavá príhoda, sám si nariedim liek a aplikujem ho do žily. Ide o tri striekačky, ktoré si musím jednou rukou vymeniť, zatiaľ čo mám ihlu zavedenú v žile. Dlho som sa zdráhal podávať si liek sám, veď manželka je hematologička. Dnes to už zvládam.“ Zdráha sa ho jedine príliš často používať. Uvedomuje si, aký je drahý.

„Úroveň liečby hemofílie v každej krajine sa posudzuje podľa množstva jednotiek koagulačného faktora prepočítaného na jedného obyvateľa krajiny, ktoré sa ročne spotrebujú,“ vysvetľuje odborníčka na hemofíliu doc. MUDr. Angelika Bátorová, PhD. „Začiatkom 90. rokov sme boli na úrovni 1–2 jednotky na obyvateľa, čo nestačilo na dostatočnú liečbu krvácaní a u mnohých hemofilikov vznikli invalidizujúce poškodenia kĺbov. Postupne sme zvýšili úroveň liečby na dnešných 6,5 jednotky na obyvateľa a rok, čo považujeme za veľký úspech.“ Dnes dostávajú všetky slovenské deti preventívnu liečbu. Vo Švédsku napríklad aj všetci dospelí.

Marián Hatala a hemofília tvoja nerozlučnú, ale aj nezmieriteľnú dvojicu. Kdeže, ešte si nie sú kvit, ale už sa blížia k vzájomnému zmiereniu. Aspoň tak končí svoju knihu poviedok, ktorú na tému tohto krvácavého ochorenia napísal. Pretože aj keď sa hemofília usiluje ho obmedzovať, on jej v tom podľa vlastných slov všemožne bráni.