Foto: Archív B. Matulu
Čo sa pri idiopatickej pľúcnej fibróze deje s pľúcami pacienta?
Idiopatická pľúcna fibróza je ochorenie, pri ktorom dochádza k postupnému zjazvovaniu pľúcneho tkaniva. To znamená, že sa mení mäkké jemné tkanivo, ktoré slúži na výmenu plynov v pľúcach – kyslíka, kysličníka uhličitého – a nahrádza sa tuhším jazvovitým tkanivom, až to do dôjde do takého štádia, že sa pľúca veľmi zmenšia, sú tuhé, nedochádza k dobrej výmene plynov. Pacienti tak majú vážne problémy s dýchaním.
Ako sa prejavujú problémy s dýchaním?
Prvým príznakom je sťažené dýchanie pri námahe, ktorú obvykle tolerovali. Zrazu zisťujú, že tolerujú námahu menej a menej, pretože sa zadýchavajú. Druhým znakom je kašeľ. Ide o chronický kašeľ, často býva vyvolaný aj námahou. Je to predovšetkým suchý kašeľ, to znamená, že nie je spojený s vykašliavaním hlienov. To sú dva základné znaky. Neskôr môže dôjsť k ďalším viditeľným zmenám. Najčastejšie je to na prstoch rúk, keď sa menia nechty, prsty potom vyzerajú ako paličky na bubon. Keď lekár počúva pľúca pacienta, tak môže počuť veľmi typický zvuk. Niekedy sa hovorilo, že to pripomína šušťanie celofánu, modernejšie to môžeme prirovnať k zvuku, ktorý vzniká pri rozopínaní suchého zipsu. Také niečo môže počuť lekár, keď priloží fonendoskop.
Za aký čas dochádza k zhoršeniu dýchania. Ide o dni, týždne, mesiace?
Je to postupné, môže to trvať mesiace, chorému sa stále zhoršuje stav. Obyčajne prejde niekoľko mesiacov, kým si človek uvedomí, že je na tom oveľa horšie, ako bol pred pol rokom, a nie je to normálne. Je to taký pokles výkonnosti, ktorý nie je celkom obvyklý s vekom. Ak je prítomný aj kašeľ, vtedy sa už možno začnú pýtať lekára.
Aj keď nie je známe, čo je príčinou ochorenia, tušíme, prečo ľudia ochorejú?
Žiaľ, nie je známe, prečo ochorenie vzniká, hoci sú dosť podrobne popisované mechanizmy, ako vzniká. Predpokladá sa, že dochádza k opakovanému poškodzovaniu pľúc v dôsledku vdychovania škodlivých látok, ktoré pre niekoho nemusia by tak veľmi škodlivé alebo nemusia spôsobovať toto ochorenie. Môžu to byť napríklad vírusové ochorenia, ktoré spôsobia poškodenie na periférnych častiach pľúc, ktoré sa potom hoja abnormálnym spôsobom. Drobné poškodenia sa zahoja jazvičkami. Keď dochádza k opakovanému poškodzovaniu, opakovanému vdychovaniu látok, dochádza k opakovanému nenormálnemu hojeniu, tým pádom sa zväčšuje množstvo väzivového tkaniva v pľúcach. Pľúca nemôžeme nechať nehybné, stále sa rozťahujú a sťahujú. Na miestach, kde je väzivové tkanivo, sa nedajú roztiahnuť, a tam, kde je tkanivo nepoškodené, sa zase roztiahnu nadmerne a dochádza automaticky k ďalšiemu poškodzovaniu v dôsledku toho, že pľúca sa stále rozpínajú a sú nerovnomerne postihnuté.
Existujú genetické predpoklady ochorenia?
Určite áno. Človek abnormálne reaguje na niečo, na čo by nemal, častejšie to aj býva v rodine. Nie je to však jednoduchá priama dedičnosť, že ak je otec chorý, tak je vysoká pravdepodobnosť, že bude aj syn. Ale určite nejaké genetické predpoklady sú.
Môže IPF súvisieť aj so znečisteným ovzduším?
To sa nevie. V podstate nevieme jednoznačne potvrdiť žiadnu známu látku, ktorá by ochorenie priamo spôsobovala. Existujú niektoré látky, ako napríklad cytostatiká, ktoré podobným spôsobom poškodzovali pľúca. Myslím však, že takáto priama súvislosť nie je. Treba si uvedomiť, že na jednej strane je pacient, ktorý reaguje abnormálnym spôsobom na vdychovanie nejakých častíc, na druhej strane musí aj niečo jemu škodlivé vdychovať a dochádza k poškodeniam pľúc.
V akom veku sa toto ochorenie objaví najčastejšie?
Ide o ochorenie vyššieho veku, preto najčastejšie vidíme pacientov tak okolo šesťdesiatky. Je dosť nezvyčajné u ľudí, ktorí majú menej ako 40 rokov, ak nejde o vrodenú formu. Existuje aj vrodená forma, ktorá sa dedí, ale to je výnimočné. V podstate je to ochorenie staršieho veku, najviac chorých je okolo 60. až 65. roku života.
Postihuje ochorenie častejšie niektoré pohlavie?
Výskyt je ľahko naklonený v prospech mužov, ochorejú častejšie. Je možné povedať aj to, že fajčiari majú ochorenie častejšie ako nefajčiari.
Ako prebieha diagnostika?
Väčšinou pacienti vyhľadávajú lekára kvôli ťažkostiam ako suchý kašeľ a zadýchavanie pri námahe, ktorú donedávna tolerovali. To sú najvážnejšie dôvody, prečo idú k lekárovi. Keď má človek problémy s dýchaním, tak ho obvodný lekár pošle buď k pneumológovi, alebo ku kardiológovi. Tam už dochádza k špeciálnym meraniam, vyšetreniam, podľa ktorých možno zistiť, kde sa asi problém nachádza. Keď obvodný lekár pacienta popočúva a počuje nález na pľúcach, väčšinou ho pošle k pľúcnemu lekárovi. Tam sa už chodí s RTG snímkou, ktorá však nemusí odhaliť diagnózu. Robí sa spirometrické vyšetrenie, ktoré ale tiež ešte nemusí odhaliť ochorenie. Zmeny na RTG a spirometrii nemusia byť také význačné, aby to bolo zjavné. V takomto prípade je potrebné vyšetrenie difúznej kapacity pľúc, čo je vyšetrenie výmeny plynov v pľúcach. Keď vznikne podozrenie, že by mohlo ísť o postihnutie jemného pľúcneho tkaniva, tak najdôležitejším vyšetrením je vysoko rozlišovacie CT pľúc.
Problémom býva, že pacienti bývajú schovaní pod inými diagnózami, napríklad chronickou obštrukčnou chorobou pľúc (CHOCHP). Prečo je to tak? Neexistuje test, ktorý vie diagnózu definitívne potvrdiť?
Pacient s idiopatickou pľúcnou fibrózou by nemal byť schovaný pod diagnózu CHOCHP, pretože tá sa dá diagnostikovať spirometricky vcelku spoľahlivo. Pri IPF býva neobvyklý spirometrický nález, človek má niekedy veľmi významné symptómy a nemá obštrukciu, podľa spirometrie nemá zúžené priedušky. Je to vždy problém diferenciálnej diagnostiky, teda zisťovania, prečo sa človek zadýchava. Lekár by mal pátrať ďalej, keď spirometria problémy so zadýchavaním nevysvetľuje. Vtedy treba urobiť aj vyšetrenie difúznej kapacity pľúc.
Mávajú pacienti s IPF na spirometrii dobré výsledky?
Pacienti majú trochu iný spirometrický nález, ako býva pri CHOCHP. Spirometria hovorí dve veci. O objeme, ktorý sme schopní nadýchnuť alebo vydýchnuť, a zároveň hovorí o prietoku – to znamená rýchlosti prúdenia vzduchu alebo jeho množstve za nejaký čas. Pacienti s CHOCHP mávajú znížený prietok, pacienti s IPF mávajú znížený objem a, samozrejme, k tomu primerane aj prietok, ale hlavne objem. To je základný rozdiel medzi tými dvoma nálezmi, preto by sa to nemalo zamieňať, pri CHOCHP treba dokázať obmedzenie prietoku, čo nebýva pri IPF.
Aká je incidencia ochorenia na Slovensku?
Je to dosť ťažko povedať, lebo nemáme presné dáta. V registri už momentálne máme nahlásených vyše 130 pacientov s IPF. Treba počítať s tým, že to sú len nahlásení pacienti. Ostáva ešte veľká časť pacientov, ktorí majú ochorenie, ale nie sú ešte diagnostikovaní. Čiže nie je to tak časté ochorenie, ale treba si uvedomiť aj to, že teraz, keď je už možnosť liečby ochorenia, tak sa intenzívnejšie pátra po ochorení a prípadov pribúda.
V akom štádiu ochorenia pacienti prichádzajú?
Povedal by som, že nachádzame aj takých, aj takých, ale väčšinou nachádzame pacientov, ktorí už majú klinické príznaky, ale nie sú na tom až tak zle. Zhoršovanie dýchania a kašeľ sú dosť obťažujúce, preto ľudia vyhľadajú lekára. Nie je to ako pri CHOCHP, kde je zhoršovanie príznakov oveľa pomalšie, a preto ho možno zameniť so zmenami vyplývajúcimi z veku. Pri IPF je tento proces rýchlejší a ľudia spozorujú, že takýto priebeh nie je normálny a po niekoľkých mesiacoch prídu. Obyčajne vieme diagnózu asi jeden rok od začiatku príznakov. U niektorých pacientov aj dva roky. Keď pátrame, zistíme, že už dávnejšie sa u nich začali ťažkosti, ale pacienti tomu spočiatku ešte nepripisovali veľký význam.