Diagnóza, pri ktorej "praskajú“ pľúca

Ochorenie sa prejavuje podobne ako iné ochorenia dýchacích ciest či srdca. Medzi najčastejšie príznaky patrí nevysvetliteľná chronická dýchavičnosť, a to najmä pri záťaži. Pacienti v pokročilejšom štádiu sa môžu zadýchať už po tom, čo prejdú pár metrov či vyjdú na prvé poschodie. „Na IPF môže poukazovať dlhotrvajúci suchý, dráždivý kašeľ, plytké dýchanie, únava, úbytok hmotnosti a paličkovité prsty. Pre väčšinu pacientov sú tiež typické praskavé zvuky pri nádychu,“ vysvetľuje Marta Hájková, hlavná odborníčka MZ SR pre pneumológiu a ftizeológiu.

Klinické štúdie ukázali, že pacienti bez liečby strácajú funkčnosť pľúc, dokonca aj vtedy, keď je ich ochorenie v najskoršom štádiu. Možnosti liečby idiopatickej pľúcnej fibrózy sú zatiaľ obmedzené, do roku 2014 nebol pre pacientov žiadny liek. Dnes sú k dispozícii takzvané antifibrotiká, ktoré priamo zasahujú do procesu zjazvovania tkaniva. Neliečia už zjazvené časti pľúc, ale dokážu predísť zjazveniu alebo spomaliť zjazvenie ďalších zdravých alebo minimálne postihnutých častí pľúc. „V súčasnosti sú schválené dva antifibrotické lieky, pri ktorých sa dokázalo, že spomaľujú progresiu ochorenia a liečený by nimi mal byť každý pacient s IPF,“ uvádza Róbert Slivka z Národného ústavu tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie Vyšné Hágy.

Liečba IPF je nevyhnutná najmä preto, že dokáže ovplyvniť neskorší vývoj ochorenia. „U niektorých pacientov sa môžu vyskytnúť nepredvídateľné akútne zhoršenia klinického stavu vyvolané sekundárnymi komplikáciami, ako napríklad pneumónia, srdcové zlyhávanie, pľúcna embólia, pneumotorax alebo v dôsledku nerozpoznanej príčiny. Tieto akútne udalosti môžu byť fatálne alebo môžu spôsobiť podstatné a ireverzibilné zhoršenie stavu pacienta,“ priblížil primár Bohumil Matula zo Špecializovanej nemocnice sv. Svorada Zobor, Nitra.

V prvých fázach tohto ochorenia so zlou prognózou je najdôležitejšia sociálna a rodinná podpora. Pokiaľ jej pacienti nemajú dostatok, bojujú s viacerými negatívnymi emóciami. „Medzi najčastejšie prejavy zlého psychického stavu pacienta patrí úzkosť, strach, depresívna nálada, hnev, beznádej či bezmocnosť. Práve psychická kondícia pacienta je dôležitým faktorom, ktorý ovplyvňuje jeho prístup k celkovej terapii, zvládanie stresu, ale aj budúcu progresiu ochorenia,“ vysvetľuje klinická psychologička Pavla Nôtová.

Pľúcne ochorenie je nielen progresívne a vysiľujúce, ale môže mať rôznorodý priebeh a nedá sa predvídať. Často obmedzí pacientov natoľko, že zasiahne nielen ich rodinný, ale aj pracovný život, mnohí sa dostanú do ťažkej sociálnej situácie. Aj to sú dôvody, pre ktoré sa OZ Nádej pre pľúca zriadilo sociálno-právnu a psychologickú poradňu pre pacientov, ktorá je dostupná na webovej stránke www.plucnafibroza.sk. Na pacientske otázky odpovedá právnička Katarína Fedorová, ktorá sa zameriava práve na sociálno-právne problémy ťažko chorých pacientov. „Poradenstvo pre pacientov je dôležité najmä preto, že sociálny systém je zložitý a pacient nemá šancu zistiť, aké sú jeho možnosti. Úrady často zamietajú žiadosti o rôzne príspevky, k úspechu však niekedy stačia len správne vyplnené podklady, žiadosti, prípadne odvolania, zdôrazňuje Katarína Fedorová. Pacientom, ktorí potrebujú odbornú psychologickú pomoc, radí klinická psychologička Pavla Nôtová.

Diagnostika nie je jednoduchá

Podobné príznaky ako IPF má totiž aj astma, chronická obštrukčná choroba pľúc či srdcové zlyhávanie. Preto sa odhalenie diagnózy často oddiali a nezriedka trvá 1 až 2 roky, kým sa pacient dozvie správny výsledok. Viac ako polovica pacientov udáva, že navštívili troch a viacerých lekárov, kým u nich bola správne stanovená diagnóza IPF a u viac ako 50 % z nich bolo ochorenie najprv nesprávne diagnostikované aj liečené (napr. ako astma, chronická obštrukčná choroba pľúc či ochorenie srdca).

Okrem fyzikálneho vyšetrenia a preskúmania anamnézy pacienta môže pri diagnostike IPF lekár využiť niektoré z týchto metód:

Spirometria – meria vitálnu kapacitu pľúc a patrí k základným vyšetreniam pri diagnostike pľúcnych ochorení.

Meranie difúznej kapacity pľúc pre CO (DLCO) – meria schopnosť kyslíka prenikať do krvného obehu.

Röntgen hrudníka

Záťažové testy – človek je vystavený záťaži napríklad na stacionárnom bicykli alebo stepperi a sleduje sa hladina kyslíka v krvi.

CT s vysokým rozlíšením (HRCT – high resolution computer tomography) – umožňuje určiť, v akom štádiu je ochorenie a ako rýchlo postupuje. Charakteristický pre IPF je nález štruktúr tzv. „medových plástov“ na pľúcach, ktoré sú dôsledkom zjazvenia tkaniva a poškodenia pľúcnych mechúrikov.

Oximetria – meria množstvo kyslíka v krvi.

Bronchoskopia – metóda, pri ktorej lekár pomocou tenkej ohybnej trubičky vyšetrí pľúca a prípadne odoberie vzorku tkaniva alebo tekutiny z pľúc.

Kryobronchosko­pia – metóda je podobná ako bežná bronchoskopia, využíva na odobratie tkaniva zmrazenie.

EBUS – endobronchiálny ultrazvuk – je minimálne invazívna, ale vysokoúčinná metóda, ktorá sa používa na diagnostiku nádorov, infekcií a iných ochorení a dovoľuje lekárom vykonať transbronchiálnu ihlovú aspiráciu (TBNA) na získanie tkanivových alebo tekutých vzoriek z pľúc alebo priľahlých lymfatických uzlín bez použitia chirurgického zásahu.

Chirurgická biopsia pľúc – vykonáva sa v narkóze cez drobný rez na bočnej strane hrudníka. Lekár pri nej odoberie vzorku tkaniva z pľúc a vyšetrí ju pod mikroskopom.

Foto: SHUTTERSTOCK

diagnostika, vyšetrenie, lekár, ošetrenie, Pľúcne ochorenie je nielen progresívne a vysiľujúce, ale môže mať rôznorodý priebeh a nedá sa predvídať.

Liečba? Zatiaľ obmedzená

• Používajú sa lieky, ktoré pomáhajú zvládať príznaky ochorenia a uľahčujú dýchanie, no ešte v roku 2014 nebol na ochorenie žiadny liek. Najnovšie sú však už dostupné nové prípravky, ktoré môžu spomaliť postup ochorenia aj poškodenie pľúc v dôsledku IPF.
• Pri výbere konkrétnej liečby berie lekár do úvahy štádium ochorenia, vek, anamnézu pacienta, vlastné skúsenosti s liečbou IPF a tiež medzinárodné odporúčania.
• V súčasnosti stále nedokážeme IPF vyliečiť, preto je cieľom liečby najmä spomaliť postup ochorenia, predchádzať ďalšiemu zjazveniu pľúcneho tkaniva a predĺžiť život pacientov. Druhotným cieľom je udržať kvalitu života a čo najvyššiu možnú úroveň aktivity.

Kde hľadať pomoc

Hlavným partnerom v liečbe by mal byť lekár, ktorý váš zdravotný stav najlepšie pozná. Informujte ho o všetkých zmenách, alebo ak sa vám zdá, že sa vývoj ochorenia zmenil. Práve s ním by ste mali konzultovať postup liečby a jej účinnosť. Požiadajte ho tiež (alebo zdravotnú sestru) o kontakty, ktoré by ste mohli potrebovať, napríklad ak by sa vám náhle zhoršil stav. Informujte sa tiež o možnostiach pľúcnej rehabilitácie vo vašom okolí.

Pre pacientov s akýmkoľvek chronickým ochorením býva mimoriadne prínosné, keď sa môžu zdôveriť niekomu, kto ich vypočuje a pochopí. Pomôcť môže psychológ, ale aj stretnutie s inými pacientmi či ich rodinami. Informujte sa, či sa podobné stretnutia organizujú vo vašom okolí a či je vo vašom zdravotníckom zariadení psychológ, ktorý sa venuje pacientom s chronickými chorobami.