- Zjazvenie pľúc a nízka hladina kyslíka zároveň sťažujú dýchanie. Začne sa objavovať dýchavičnosť pri námahe, alebo aj v pokoji a suchý kašeľ. Zjazvenie pľúc však pokračuje ďalej, stále menej a menej pľúcnych buniek je zdravých a schopných vykonávať výmenu plynov a „posielať“ kyslík do krvného obehu. Dýchanie je čoraz ťažšie, až človek nevyhnutne potrebuje liečbu kyslíkom, pretože dýchaním si ho už nedokáže zabezpečiť dostatok.
- Presná príčina vzniku idiopatickej pľúcnej fibrózy nie je zatiaľ známa, ale pravdepodobne je zjazvenie pľúcneho tkaniva dôsledkom opakovaného poranenia výstelky pľúc. Bunky pľúcnych mechúrikov (alveol) na toto poranenie reagujú aktivitou, ktorá postupne vedie k zjazvovaniu poškodeného tkaniva. Ako fibróza (zjazvenie) pokračuje, tkanivo hrubne a pľúcna stavba sa narúša.
Prečo vzniká?
Odborníci zatiaľ netušia, prečo ochorenie vzniká, ani sa nepodarilo odhaliť rizikovú skupinu, ktorá by bola vznikom ochorenia ohrozená viac ako iní ľudia.
IPF častejšie postihuje mužov ako ženy a pacienti sú obyčajne starší ako 55 rokov.
Aj keď príčina ochorenia nie je známa, medzi faktory, ktoré riziko zvyšujú, patria: fajčenie, vystavenie prachu z kovov a dreva, poľnohospodárske prostredie – znečistenie pri farmárčení, chove vtákov alebo dobytka, prach zo zeleniny a zvierat, kadernícka činnosť, kamenárske a kameňoleštiace práce, genetické faktory – rodinný výskyt ochorenia (teda viac ako dvoch priamych príbuzných s IPF) má asi 5 % pacientov, reflux – spätný tok potravy zo žalúdka do pažeráka (vyskytuje sa asi u 66 – 87 % pacientov)
Pľúcna fibróza – zriedkavé ochorenie
- celosvetovo ňou trpí asi 5 miliónov ľudí. Je to progresívne a vysiľujúce pľúcne ochorenie, ktoré môže mať rôznorodý priebeh a nedá sa predvídať.
- slovo „idiopatická“ znamená, že nepoznáme presnú príčinu ochorenia, termín „pľúcna fibróza“ označuje proces, pri ktorom sa pľúcne tkanivo zjazví, zhrubne alebo stvrdne v snahe hojiť sa po opakovanom poškodení. Pacienti majú často zlú prognózu a práve oslabené pľúcne funkcie môžu spôsobiť úmrtie až u 3 zo 4 z nich.
- podľa definície je IPF „chronické progresívne ochorenie bez známej príčiny, vyskytuje sa najmä u starších dospelých, obmedzuje sa na pľúca a spôsobuje zjazvenie ich tkaniva“.
- ako samostatné ochorenie definujeme idiopatickú pľúcnu fibrózu až od roku 2008. Existuje viac ako 150 rôznych ochorení, ktoré spôsobujú zjazvenie pľúcneho tkaniva – fibrózu. Pri väčšine poznáme príčinu, prečo k zjazveniu dochádza (napr. pri azbestóze je za poškodenie pľúc zodpovedné vdychovanie azbestu). IPF je však iná – nepoznáme dôvod, doteraz sa nepodarilo zistiť príčinu. Napriek tomu medicína pokročila a pacienti dnes majú lepšie vyhliadky ako v minulosti.
Príznaky ako iné ochorenia dýchacích ciest či srdca
Medzi najčastejšie príznaky patrí: nevysvetliteľná chronická dýchavičnosť, najmä pri záťaži, suchý, dráždivý kašeľ, ktorý sa časom nezmierňuje, praskavé zvuky pri nádychu – podobné ako zvuk odopínania suchého zipsu, nezvyčajná únava, bolesť svalov a kĺbov, úbytok hmotnosti, paličkovité prsty – konce prstov sú rozšírené.
Priebeh ochorenia je nepredvídateľný a má mnoho podôb. Pľúcne funkcie sa priebežne a nenávratne zhoršujú, no progresia môže byť pomalá, ale aj veľmi rýchla, môže prebiehať niekoľko rokov len s miernymi ťažkosťami, a zrazu sa môže neočakávane zhoršiť akútnymi, život ohrozujúcimi exacerbáciami. Exacerbácia je odborný názov pre náhle prepuknutie príznakov ochorenia či jeho náhle zhoršenie.
Ako sa vyrovnať s diagnózou
- Keď sa dozviete takú závažnú diagnózu, akou je idiopatická pľúcna fibróza, zrejme budete vy aj vaši blízki čeliť ťažkým chvíľam a pocitom strachu a beznádeje. Je to úplne prirodzené. No aj keď ide o mimoriadne ťažké a zriedkavé ochorenie, pokúste sa neplytvať energiou a časom na myšlienky „prečo práve ja“, „môj život sa skončil“ a podobne. Nijako vám to totiž nepomôže a umáranie sa v bolesti váš boj s ochorením len skomplikuje.
- Namiesto hľadania „vinníka“ sa pokúste sústrediť na otázky „čo budem robiť“ či „kam chcem ísť, aký je môj cieľ“. Robte si plány, určujte si ciele (reálne, aby ste si ich aj mohli napĺňať) a tešte sa, keď sa vám niečo podarí. Podeľte sa o úspechy, aj tie drobné, s vašimi blízkymi či inými pacientmi s rovnakou chorobou a môžete sa tak stať inšpiráciou aj pre iných a môžete sa motivovať vzájomne.
Na čo byť pripravený
Každý pacient s IPF je iný a jeho ochorenie môže prebiehať rozdielne. U niektorých rýchlo postupuje a problémy sa náhle stupňujú, kým iní môžu žiť aj celé roky bez výraznejších príznakov. Preto je dôležité spolupracovať s lekárom, ktorý zhodnotí, aký je priebeh ochorenia, jeho prognóza a podľa toho navrhne najvhodnejší postup liečby.
Komplikácie pľúcnej fibrózy
Pri pľúcnej fibróze bráni zjazvené tkanivo v pľúcach kyslíku, aby sa dostával do krvného obehu a ďalej ku všetkým tkanivám. Nedostatočné okysličenie zaťažuje všetky orgány v organizme.
IPF zvyšuje riziko rôznych komplikácií, ako je: vysoký krvný tlak v pľúcach (pľúcna hypertenzia), srdcový infarkt, cievna mozgová príhoda, vznik krvných zrazenín v pľúcach, pľúcne infekcie, vznik rakoviny pľúc.
Žiť čo najlepšie…
Je normálne, ak máte strach alebo cítite beznádej. Požiadajte lekára, zdravotnú sestru, priateľov, rodinu alebo iných pacientov, aby vám pomohli zvládnuť stres, smútok či hnev, ktorý prežívate. Oplatí sa tiež vyhľadať pacientske skupiny či poradne, kde sa budete môcť porozprávať s ľuďmi, ktorí prežívajú podobné pocity a trápenia, alebo s odborníkom, ktorý sa liečbe IPF priamo venuje. Poradia z vlastných skúseností a môžete u nich nájsť pochopenie, ktoré vám ťažko dá niekto, kto o vašom ochorení predtým nepočul.
Foto: SHUTTERSTOCK
Rady pre čo najlepší život
Žiť kvalitnejšie a aktívnejšie vám pomôže aj dodržiavanie týchto rád:
Dodržiavajte liečbu, ktorú vám odporúčal lekár. Užívajte lieky pravidelne, podstupujte rehabilitáciu.
Nezanedbávajte kontroly u lekára, aby ste mali istotu, že sa liečite správne a aby ste vedeli, ako ochorenie postupuje.
Jedzte zdravo. Vo všeobecnosti sa odporúča strava bohatá na ovocie, zeleninu, celozrnné potraviny, nízkotučné mliečne výrobky, chudé mäso, ryby a strukoviny.
Pohybujte sa. Cvičte podľa svojich možností a odporúčaní lekára, no nezanedbávajte fyzickú aktivitu a doprajte si denne aspoň prechádzku alebo nenáročné bicyklovanie. Cvičenie posilňuje pľúca a tiež odbúrava stres. Ak sa vám ťažko dýcha, poraďte sa s lekárom o možnostiach kyslíkovej liečby počas cvičenia. Nedajte sa odradiť, ak vám spočiatku cvičenie nepôjde. Postupne sa dostanete do formy, posilníte svaly a zlepšíte si kondíciu a aj cvičenie pre vás už bude jednoduchšie.
Prestaňte fajčiť! Cigarety a iné tabakové výrobky poškodzujú pľúca a zhoršujú problémy s dýchaním. Ak sa vám samému nedarí a nepomáha vám ani podpora rodiny a priateľov, snažte sa viac! Lekár vám odporučí podpornú liečbu, aby ste so zlozvykom skoncovali jednoduchšie. Požiadajte tiež ľudí, s ktorými sa stretávate, aby pred vami a vo vašej blízkosti nefajčili. Každý pobyt v prostredí so zlým ovzduším, dymom či prachom má na vaše ochorenie a jeho priebeh negatívny vplyv.
Dajte sa očkovať proti chrípke a pneumokokom. Vakcíny vás pomôžu ochrániť pred infekciami, ktoré by poškodili už aj tak oslabené pľúca. Očkovanie proti chrípke treba opakovať každý rok.
Snažte sa nestretávať s ľuďmi, ktorí sú chorí a v chrípkovej sezóne sa vyhýbajte miestam, kde sa združuje veľa ľudí.
Naučte sa relaxovať. Psychická pohoda je pri liečbe a zvládaní chronických ochorení mimoriadne dôležitá a jednoduché relaxačné aktivity vám pomôžu zbaviť sa stresu, strachu či úzkosti. Vhodné je napríklad maľovanie, meditácie, čítanie… Rôzne relaxačné techniky vám pomôžu uvoľniť napätie a bude sa vám aj ľahšie dýchať.
Nepite alkohol. Ovplyvňuje účinok viacerých liekov, ktoré budete pri IPF užívať.
Ak máte problémy so spánkom, povedzte o tom svojmu lekárovi. Dostatok spánku a oddych sú pri vašom ochorení veľmi dôležité, preto ak máte so spánkom problémy, riešte ich s pomocou odborníka.
Snažte sa byť pozitívne naladený. Práve to môže rozhodnúť o tom, ako sa bude vaše ochorenie vyvíjať a aký bude mať na váš život dosah. No zároveň je to asi to najťažšie… Nebojte sa vyhľadať psychológa, ak sa potrebujete s niekým otvorene porozprávať, nájdite si svoj kútik, v ktorom sa budete cítiť príjemne a bezpečne, skúšajte rôzne relaxačné techniky, jogu, meditácie…
Upravte kúrenie a klimatizáciu. Dbajte na účinnejšie filtre a dávajte si kúrenie či klimatizáciu pravidelne kontrolovať a čistiť.
Posedenia pri kozube či vonku pri ohni budete musieť v záujme vášho zdravia oželieť.