Hoci liečba v súčasnosti nie je známa, skoré diagnostikovanie ochorenia a liečba príznakov výrazne zlepšujú a uľahčujú život pacientov a môžu predísť nezvratnému poškodeniu pľúc.
„Ak pľúca postihne progresívna pľúcna fibróza, začnú sa postupne a nezvratne meniť, poškodzovať, tuhnúť a ich funkcie sa zhoršujú. Preto je nutné fibrózu včas odhaliť a začať liečiť,“ hovorí pneumológ Štefan Laššán. „Medzi základné príznaky pľúcnej fibrózy patrí dýchavica, dokonca aj pri každodenných činnostiach, ako je chôdza. Ďalej to môže byť neustupujúci kašeľ, únava a výrazne vyduté nechtové lôžka na rukách a nohách. Tieto príznaky sú dosť všeobecné a často vedú ľudí k mylnému záveru, že ide o bežné prejavy starnutia,“ upozornil pneumológ.
Dokonca i lekári si ich môžu zameniť s príznakmi iných bežných respiračných ochorení, čo spôsobuje neskorú diagnostiku. Preto je dôležité, aby si pacienti aj ich blízki všímali akékoľvek zmeny v tele, ako napríklad dýchavicu či únavu počas fyzickej aktivity. Čím skôr sú sa tieto príznaky odhalené, tým rýchlejšie je možné stanoviť diagnózu. Včasná a presná diagnóza a následná liečba môžu minimalizovať príznaky a znížiť pravdepodobnosť nezvratného poškodenia pľúc.
Poznáme asi 200 rôznych pľúcnych ochorení, ktoré sa spájajú s progresívnou pľúcnou fibrózou. Niektoré z nich sú idiopatické – ich príčina teda nie známa. Iné sú non-idiopatické a ich príčinu poznáme.
Čítajte viac Pľúca ohrozuje aj iné ochorenie, každé štyri hodiny naň umrie jeden Slovák!
Podľa pneumológa najbežnejším typom progresívnej pľúcnej fibrózy je idiopatická pľúcna fibróza, ktorá postihuje až 200 000 pacientov v Európe. Priemerná dĺžka života po diagnostikovaní je približne tri až päť rokov, ale včasná diagnostika a včasná liečba môžu vyhliadky pacientov významne zlepšiť.
Dôvod vzniku idiopatickej pľúcnej fibrózy síce nie je známy, ale zrejme ju spôsobuje účinok rôznych faktorov u ľudí, ktorí majú na toto ochorenie genetické predpoklady. Pľúcne tkanivo reaguje na rôzne stimuly, ktoré spôsobujú jeho poškodenie a vedú k progresívnej a nezvratnej fibróze. K rizikovým faktorom vzniku ochorenia patrí cigaretový dym, vystavenie sa prachu, prekonaná vírusová infekcia, genetická predispozícia a mutácie niektorých génov.
Často sa tiež objavuje ako komplikácia autoimunitných ochorení a ochorení spojivového tkaniva a vždy treba na ňu myslieť pri ich diagnostike a liečbe. Rovnako pacienti žijúci s týmito ochoreniami by mali poznať symptómy progresívnej pľúcnej fibrózy, aby o nich včas mohli povedať svojmu reumatológovi či pneumológovi.
Čítajte viac SAV: Na Slovensku potvrdili prvý prípad infekcie človeka pľúcnym červom
Pacientov s autoimunitnými ochoreniami, u ktorých sa môže vyskytnúť progresívna pľúcna fibróza, je veľa a sú rozmanití. Lekári tvrdia, že sa môže rozvinúť až u 18 až 32 percent z nich. Pri pôvodnom ochorení sa vyvinie takzvaný progresívny fibrotický fenotyp. Postihnutie pľúc sa potom rozvíja bez ohľadu na stav pôvodného ochorenia a zhoršuje celkový stav a prežívanie pacientov. Časté je napríklad pri sklerodermii, čo je ochorenie spojivového tkaniva, či autoimunitnej chorobe -– sarkoidóze.
Odborníci upozorňujú, že rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí ako známe druhy rakoviny, napriek tomu informovanosť o nich nie je dostatočná a vyzývajú na zlepšenie povedomia o pľúcnych fibrózach.