Ako sa prejavuje pľúcna fibróza pri sklerodermii?
Pľúcna fibróza je častou komplikáciou systémovej sklerózy. Zdravotný stav sa kvôli nej môže výrazne zhoršiť, a to zjazvením pľúc, ich zhrubnutím a stvrdnutím. Pľúcna fibróza postihuje do istej miery väčšinu pacientov so sklerodermiou. Ťažké príznaky sa však vyskytujú iba u 13 až 16 % z nich.
Medzi základné príznaky pľúcnej fibrózy patrí dýchavica, dokonca aj pri každodenných činnostiach, ako je chôdza. Ďalej to môže byť neustupujúci kašeľ, únava a výrazne deformované (vyduté) nechtové lôžka na rukách a nohách. Tieto príznaky sú dosť všeobecné a často vedú ľudí k mylnému záveru, že ide o bežné prejavy starnutia. Dokonca i lekári si ich môžu zameniť s príznakmi iných bežných respiračných ochorení, čo spôsobuje neskorú diagnostiku. Preto je dôležité, aby ste si vy a vaši blízki všímali akékoľvek zmeny v tele, ako napríklad dýchavicu či únavu počas fyzickej aktivity. Čím skôr sú tieto príznaky odhalené, tým rýchlejšie je možné určiť správnu diagnózu. Získate potrebný lekársky dohľad a psychickú podporu. Včasná a presná diagnóza a následná liečba môžu minimalizovať príznaky sklerodermie a znížiť pravdepodobnosť nezvratného poškodenia.
Čítajte viac SAV: Na Slovensku potvrdili prvý prípad infekcie človeka pľúcnym červom
Fibróza pri reumatoidnej artritíde
Postihnutie pľúc patrí k závažným prejavom systémových spojivových ochorení, no zároveň je jednou z najmenej preskúmaných orgánových komplikácií. Fibrotické poškodenie pľúc môže sprevádzať všetky systémové reumatické ochorenia. Často je aj ich prvým, a niekedy aj jediným prejavom. Okrem tkaniva pľúc môže byť postihnutá aj pohrudnica a kĺby a svaly hrudného koša.
Reumatoidná artritída (RA) je najčastejšie systémové zápalové ochorenie, ktoré postihuje približne jedno až dve percentá populácie. Môže tiež spôsobovať problémy v iných častiach tela, postihovať oči, srdce alebo pľúca.
Postihnutie pľúc sa vyskytuje asi u 20 percent pacientov s reumou, nemá však väčšinou závažné prejavy. Práve pľúcne postihnutie je však druhou najčastejšou príčinou úmrtia pacientov na reumatoidnú artritídu po infekcii.
Jednou z foriem postihnutia pľúc pri reumatoidnej artritíde je intersticiálne ochorenie pľúcneho parenchýmu – intersticiálna pneumónia (IP). U ľudí s reumatoidnou artritídou sa zisťuje viacerými metódami:
RTG snímka – zmeny sú viditeľné u 2–6 percent pacientov
pľúcne funkčné testy – sú citlivejšie, niektoré parametre poukazujúce na intersticiálnu pneumóniu sú abnormálne až u 80 % pacientov s podozrením na túto komplikáciu reumatoidnej artritídy.
Rizikové faktory vzniku intersticiálnej pneumónie: fajčenie, prítomnosť reumatoidných uzlov, dlhšie trvanie a ťažší priebeh ochorenia, séropozitívna reumatoidná artritída, dvakrát častejšie sa prejavuje u mužov medzi 50. až 60. rokom života.
Príznaky intersticiálnej pneumónie: spočiatku môže byť bezpríznaková. Neskôr sa objavuje kašeľ, dýchavičnosť, najprv pri námahe a neskôr i v pokoji. Funkčnými pľúcnymi testami sa zistí porucha výmeny dýchacích plynov a zníženie objemu pľúc, na oboch stranách pľúc môže byť toto zníženie objemu rôzne.
Čítajte viac Ročne posielame do Prahy okolo päť pľúc na transplantáciu
Lupus erytromatosus
Systémový lupus (SLE) je autoimunitné ochorenie postihujúce takmer všetky dôležité orgány. Postihnutie dýchacieho ústrojenstva nastáva asi u 60 až 80 % pacientov a je častejšie ako pri iných systémových ochoreniach spojiva. Môže postihovať všetky časti dýchacieho systému.
Lupus najčastejšie postihuje zápalom pohrudnicu (pleuritída), ktorý sa môže prejavovať pichavými bolesťami na hrudníku, výraznejšími pri nádychu alebo kašli. Niekedy sa v pohrudničnej dutine hromadí tekutina. Podľa jej množstva pacient nemusí mať žiadne ťažkosti alebo sa prejavuje zhoršujúcim sa zadýchavaním. U pacientov s lupusom sa môže vyskytnúť aj neinfekčný zápal pľúc, ktorý je často sprevádzaný aj teplotami. Medzi závažné pľúcne komplikácie patrí pľúcna embólia. U pacientov s lupusom sa často vyskytujú infekcie dýchacích ciest, a to najmä pri aktívnej forme choroby, v dôsledku liečby glukokortikoidmi a imunosupresívami.
Závažným prejavom postihnutia pľúc pri SLE je difúzna intersticiálna pľúcna choroba (IPO), ktorá sa rozvíja do pľúcnej fibrózy. Prejavuje sa dýchavičnosťou, ktorá sa postupne zhoršuje
Výskyt: IPO sa častejšie vyskytuje pri dlhšom trvaní choroby, najčastejšie postihuje starších pacientov mužského pohlavia, pľúcna fibróza býva prítomná u 18 % pacientov nad 50 rokov.
Čítajte viac Ako zachrániť postcovidové pľúca
Dermatomyoizitída a polyomyozitída
Polymyozitída a dermatomyozitída sú autoimunitné ochorenia, pri ktorých je imunita namierená proti vlastným bunkám svalových vlákien. Obe ochorenia sú si blízke, ale majú určité odlišnosti. Základom oboch foriem je zápalový a degeneratívny proces, ktorý zasahuje svaly.
Pri dermatomyozitíde je navyše prítomné i poškodenie drobných ciev a postihnutie kože s typickými kožnými prejavmi. Svalové ťažkosti sa rozvíjajú akútne – počas niekoľkých týždňov alebo dlhodobo. Akútny priebeh ochorenia je zriedkavý, no o to závažnejší. Sú to zriedkavé autoimunitné reumatické ochorenia.
Ochorenia zasahujú obe pohlavia, pričom u žien sa uvádza mierne vyšší výskyt. Podobne je to i s vekom. Môžu nastúpiť v akomkoľvek veku i v detstve. Pri oboch je dôležitá skorá diagnostika a včasná liečba.
Choroby dobre pozitívne reagujú na liečbu kortikosteroidmi, imunosupresívami, prípadne imunoglobulínmi.
Pri oboch ochoreniach sa ako častá komplikácia rozvíja pľúcna fibróza, postihuje až 30 percent pacientov. Príznakmi sú najmä dýchavičnosť a suchý kašeľ bez vykašliavania.
Čítajte viac CHOCHP: Čo o nej potrebujete vedieť?
Fibróza pľúc pri hypersenzitívnej pneumonitíde
Ide o poruchu imunitného systému, pri ktorej v pľúcach vzniká zápal spôsobený alergickou reakciou. Tú najčastejšie spôsobia vdýchnuté mikroorganizmy, rastlinné a zvieracie proteíny či chemikálie. Najúčinnejšou terapiou je vyhýbanie sa styku s alergénmi vo svojom okolí. Vyvoláva ju vyše 300 látok, medzi ktoré patrí napríklad vtáčí trus, zvlhčovače vzduchu a klimatizačné systémy, koža či srsť zvierat, prach pri spracovaní dreva, niektoré chemikálie atď. Samotné vystavenie sa rizikovým faktorom životného prostredia však u absolútnej väčšiny ľudí nevyvolá vznik hypersenzitívnej pneumonitídy.
Mnoho pacientov s diagnostikovanou HP je vo veku 50 až 55 rokov, ale je známe, že postihuje ľudí (aj deti) všetkých vekových skupín. Ak je diagnostikovaná včas, ochorenie je možné dobre kontrolovať vylúčením alergénov z okolia alebo liekmi. Ak sa však nelieči, chronický zápal a zvýšené ukladanie kolagénu v pľúcach môže spôsobiť nezvratné zjazvenie (fibrózu) pľúc, ktoré môže vážne narušiť ich funkciu a zhoršiť ich schopnosť okysličovať krv pri normálnom dýchaní.
Príznaky: pomaly sa zhoršujúca dýchavica pri námahe, lapanie po dychu, suchý kašeľ, príznaky podobné chrípke (horúčka, zimnica, bolesti svalov alebo kĺbov), bolesti hlavy, sipot, tvorba spúta (hlienov), tlak na hrudníku, chudnutie, únava, paličkové prsty na rukách a nohách, fibróza pľúc.
Predpokladá sa, že veľa prípadov je nediagnostikovaných alebo nesprávne diagnostikovaných. Môže sa totiž zamieňať s idiopatickou pľúcnou fibrózou pre podobné príznaky. Liečba zahŕňa systémové kortikosteroidy alebo iné imunosupresívne lieky. Tie, ktoré znížia zápalovú reakciu a zabránia imunitnému systému človeka s HP reagovať prehnane na alergény, ktoré vdychuje.
Čítajte viac Zjazvenými pľúcami trpí asi 12 % obyvateľstva sveta
Fibróza pľúc pri nešpecifickej intersticiálnej pneumónii
Toto zriedkavé ochorenie je druhou najčastejšou formou idiopatickej intersticiálnej pneumónie. Ovplyvňuje pľúcne tkanivo a napáda pľúcne alveoly – mechúriky. Tie sú miestom, kde dochádza k výmene kyslíka a oxidu uhličitého medzi pľúcami a krvným obehom. Predpokladá sa, že nešpecifická intersticiálna pneumónia má autoimunitný mechanizmus a je komplikáciou ochorenia spojivového tkaniva. Pacienti s týmto ochorením majú často aj iné príbuzné ochorenia ako chronickú obštrukčnú chorobu pľúc alebo rozdutie pľúc, prípadne iné autoimunitné ochorenia ako systémová skleróza, lupus, reumatoidná artritída, Hashimotov syndróm.
Má dva hlavné podtypy:
fibrotický typ: najčastejší, s nepriaznivejším výsledkom
bunkový typ: menej častý, ale má oveľa lepšiu prognózu vďaka veľmi dobrej odpovedi na liečbu
Na zobrazovacích vyšetreniach sú najčastejšími znakmi na pľúcach obojstranné svetlé biele povlaky pripomínajúce jemný závoj – takzvané „opacity mliečneho skla“. Na miestach, ktoré sú pokryté týmto závojom, sú pľúcne mechúriky zapálené, je tam zakrvácanie a so vzduchom sa v nich premiešava zápalový obsah. Vzduchu je tam teda menej, tkanivo je hustejšie a belšie. Čím viac takýchto máp je na pľúcach, tým menej zdravého tkaniva pacientovi zostáva. Ochorenie sa vyskytuje u dospelých stredného veku, vo veku 40 až 50 rokov, podobne u oboch pohlaví, častejšie však u žien.
Nešpecifická intersticiálna pneumónia (NSIP) má pomerne priaznivú prognózu. Bunkový NSIP vykazuje lepšiu odpoveď na kortikosteroidy a má podstatne lepšiu prognózu ako fibrotický typ. Správna a včasná diagnóza má významný vplyv na výsledok liečby pacientov, pretože zvyčajne dobre reaguje na liečbu kortikosteroidmi.
Čítajte viac IPF spôsobuje hrubnutie a zjazvenie pľúc bez zjavnej príčiny
Postihnutie pľúc pri sarkoidóze
Sarkoidóza je multisystémové ochorenie, ktoré nemá jasný pôvod. Dochádza pri ňom k tvorbe granulómov – drobných uzlíkov v rôznych častiach tela. Najčastejšie sú to pľúca, ale sarkoidóza sa môže vyskytnúť v ktorejkoľvek časti tela. Vo väčšine prípadov je priebeh ľahký a nevyžaduje žiadnu liečbu. Vôbec tak o ochorení nemusíte vedieť. Môže sa náhodne objaviť na röntgenovej snímke hrudníka. Až polovica ľudí so sarkoidózou nemá žiadne príznaky.
Ako vzniká?
Predpokladá sa možný vplyv infekcií a tiež faktorov vonkajšieho prostredia. Pravdepodobný je aj genetický predpoklad na toto ochorenie.
Koho postihuje?
Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí medzi 20. až 40. rokom života, vyskytnúť sa môže aj u starších ľudí a detí. Častejšia je u žien ako u mužov. Kým v Afrike, Južnej Amerike a Ázii je vzácna, vo vyspelých krajinách Európy je častejšia.
Ktoré časti tela postihuje?
Postihnúť môže takmer každú časť tela a často postihuje viaceré orgány naraz. Postihnuté bývajú obvykle pľúca, vnútrohrudné lymfatické uzliny, drobné kĺby, koža, pečeň, oči, vzácne aj srdce. Pľúca a lymfatické uzliny v hrudníku sú postihnuté sarkoidózou najčastejšie, až u 9 z 10 ľudí, ktorí ňou trpia.
Ako sa prejavuje?
Sarkoidóza môže mať dve formy:
Akútna rýchla forma ochorenia: horúčka, kašeľ, bolesti kĺbov, kožné príznaky, únava, chudnutie, zväčšenie vnútrohrudných uzlín. Tomuto stavu hovoríme Lofgrenov syndróm alebo akútna sarkoidóza. Všeobecne aj táto forma má tendenciu k rýchlemu ústupu aj bez liečby.
Chronická dlhodobá forma ochorenia: pozvoľne nastupujúca dýchavica a kašeľ.
Čítajte viac Príbeh: Pľúca jej fungujú na 30 percent. Dáva však nádej ďalším pacientom
Symptómy sarkoidózy sa môžu u rôznych ľudí líšiť, pretože sarkoidóza môže postihovať rôzne orgány v tele. Môže byť postihnutý len jeden orgán (najčastejšie pľúca), ale môže sa vyskytnúť vo viacerých orgánoch tela:
pľúca – môže spôsobovať dýchavicu, kašeľ, bolesť na hrudníku,
koža – najčastejšie sa vyskytuje ako červené podkožné uzly na predkoleniach alebo predlaktiach, ktoré sa často vyskytujú na začiatku ochorenia,
lymfatické uzliny – zvyčajne sa prejavuje zväčšenými lymfatickými uzlinami v hrudníku, môžu sa však vyskytnúť aj v podpazuší alebo na krku,
oči – sarkoidóza môže spôsobovať uveitídu oka. Prejavuje sa zápalom v oku so začervenaním a bolestivosťou oka,
srdce – môže spôsobovať búšenie srdca, spomalenie alebo nepravidelnosť pulzu. Niekedy môže vzniknúť kardiomyopatia, ktorá sa prejavuje zväčšením srdca,
nervový systém – sarkoidóza môže postihovať nervy tváre, hlavy alebo ramien. To sa môže prejavovať problémami s hltaním, pohybom svalov tváre, očí, sluchovými problémami,
obličky – môžu sa vytvoriť obličkové kamene pre vyššiu hladinu kalcia v sére,
slezina a pečeň – zvyčajne sa prejavuje zväčšením týchto orgánov, zriedka sa môže vyskytnúť anémia,
kosti – často sa vyskytujú cysty v kostiach, najmä v malých kostiach rúk.
Všeobecnými prejavmi sarkoidózy sú horúčka, chudnutie, únava, u niektorých pacientov sa môže vyvinúť depresia.
Čítajte viac Progresívna pľúcna fibróza: Príznaky, vyšetrenia + otázky a odpovede
Ako ju lekár zistí?
Základným diagnostickým vyšetrením je röntgen hrudníka. Pri sarkoidóze sa tiež sleduje prítomnosť zápalových parametrov v tele ako CRP, sedimentácia červených krviniek, robia sa pečeňové testy, vyšetruje sa hladina kyseliny močovej a hladina vápnika v krvi a v moči. Medzi vyšetrenia patrí aj vyšetrenie enzýmov, ktoré môžu preukázať aktivitu ochorenia, napríklad enzým konvertujúci angiotenzín.
Aká je liečba?
Viac ako tri štvrtiny prípadov sarkoidózy netreba liečiť, lebo sa prejavuje minimálne. Pri liečbe je hlavným cieľom znížiť zápal, a tým ovplyvniť symptómy ochorenia. Liečba ochorenia je individuálna, prebieha podľa výsledkov vyšetrení a celkového stavu. Choroba v počiatočných štádiách môže odznieť aj sama. V pokročilejších štádiách je terapia potrebná. Pri bolestivom opuchu kĺbov dolných končatín sa podávajú nehormonálne protizápalové lieky. Hormonálna terapia inhalačná a lokálna nemá zvyčajne závažnejšie nežiaduce účinky. Pri poruche pľúcnych funkcií pri pokročilejšom ochorení sú potrebné systémovo podávané kortikosteroidy. Sú to hormonálne lieky, ktoré sa podávajú zvyčajne 6 až 24 mesiacov. Pri liečbe kortikosteroidmi (tabletky, injekcie) musíte počítať s ich možnými vedľajšími účinkami. Rozsah vedľajších účinkov môže byť u každého iný.
Aká je prognóza sarkoidózy?
Prognóza sarkoidózy je zvyčajne dobrá. Viac ako tri štvrtiny pacientov sa vyliečia spontánne. Pri formách vyžadujúcich liečbu majú lepšiu prognózu prípady ochorenia, keď sú postihnuté len pľúca. Najrýchlejšie na liečbu reaguje akútna sarkoidóza s Lofgrenovým syndrómom. K opakovaným vzplanutiam dochádza len výnimočne. Približne v 20 % sa stáva chronickým ochorením a môže viesť k vzniku pľúcnej fibrózy. Pokročilé fibrotické ochorenie pľúc sa vyskytuje asi u 5 % pacientov so sarkoidózou.