Život so sklerodermiou je tvrdý. Tvrdne koža na tele aj tkanivo orgánov

Názov sklerodermia je odvodený z gréckeho slova skleros - tvrdý a derma – koža, spolu teda znamená „tvrdá koža“. Koža sa pri sklerodermii postupne stáva lesklou a tvrdou. Existujú dva rozdielne typy sklerodermie a to lokalizovaná a systémová.

25.10.2022 06:00
sklerodermia
Jedným z prvých príznakov sklerodermie je modranie a zbelenie končekov prstov rúk v chlade - tzv. Raynaudov fenomén
debata

Miernejšou formou je lokalizovaná sklerodermia, ktorá postihuje len kožu a tkanivá nachádzajúce sa pod ňou vo forme ložísk alebo tuhých pásov. Naopak, vážnejšou formou sklerodermie je systémové ochorenie spojivového tkaniva postihujúce nielen kožu, ale aj vnútorné orgány, kĺby, svaly.

Sklerodermia patrí medzi autoimunitné ochorenia. MUDr. Elizabeth Záňová, reumatologička a pneumologička, objasňuje, že „pod pojmom autoimunitné ochorenia rozumieme skupinu chorôb, pri ktorých dochádza k nadmernej či nesprávnej aktivite imunitného systému, ktorý v dôsledku tohto stavu začne napádať niektoré štruktúry vlastného tela".

Čo sa deje v tele človeka pri sklerodermii

Pri sklerodermii dochádza k poruche mikrocirkulácie, čiže k nedostatočnému prekrveniu najmenších ciev. MUDr. Elizabeth Záňová vysvetľuje: „U väčšiny pacientov je jedným z prvých príznakov sklerodermie modranie a zbelenie končekov prstov rúk v chlade – tzv. Raynaudov fenomén. Tento príznak sa môže objavovať aj niekoľko rokov pred nástupom ďalších prejavov.“

Navyše sa v koži, podkoží a pri ťažšej forme aj v niektorých orgánoch chorobne zvyšuje tvorba kolagénu, ako odpoveď na „ poškodenie spojivového tkaniva“, čím sa organizmus bráni pred vlastnými bunkami. Kolagén sa hromadí, zhrubne tkanivo a nastáva zjazvenie. To vyvolá zápal, ďaľšiu tvorbu kolagénu a hromadenie zjazveného tkaniva – tzv. fibrózu. Prejaví sa to ako tuhosť, zväzivovatenie a následne porucha normálnej funkcie daného miesta.

MUDr. Záňová: „Jedným z príznakov systémovej sklerózy je teda tuhnutie kože, najčastejšie na rukách, tvári a krku. Postihnutá však môže byť aj koža iných častí tela. Na prstoch rúk sa takto zmenená koža prejavuje opuchom prstov s ťažšie riasiteľnou kožou, pocitom stuhnutosti, zhoršenej hybnosti a zhoršením vystierania prstov. Niektorí pacienti môžu mať pod nechtami zakrvácania, alebo sa môžu tvoriť bolestivé ranky, ktoré sa ťažko hoja.“

Fakty o sklerodermii:

  • Na Slovensku máme približne 1000 pacientov so sklerodermiou.
  • Na celom svete touto diagnózou trpí približne 2,5 milióna ľudí.
  • Najčastejšie sa objavuje vo veku od 25 – 55 rokov.
  • Postihuje 8-krát častejšie ženy ako mužov, môže však postihnúť i deti.
  • Frekvencia jej výskytu je približne 8–33 ľudí zo 100-tisíc.
  • Pacientov so sklerodermiou sledujú reumatológovia.
  • Vážnejšie stavy sa na Slovensku sústreďujú v NÚRCH-u v Piešťanoch.

Ako väčšina ochorení, aj systémová skleróza sa môže vyvíjať rôzne. Od ľahšieho priebehu znamenajúceho postihnutie kože bez postihnutia orgánov, cez ľahšie izolované orgánové postihnutia, po progresívne sa zhoršujúce, závažné postihnutia viacerých orgánov. Z orgánových prejavov je najčastejšie postihnutie pľúc, ktoré je aj najzávažnejšie z hľadiska prognózy. Hovoríme o pľúcnej fibróze, čo je vlastne jazvenie pľúc, ktoré spôsobuje problémy s dýchaním. Lieči sa, alebo skôr udržiava pod kontrolou, v spolupráci s pneumológmi.

Aká je liečba tohto zriedkavého ochorenia?

"Pri ľahšej, lokalizovanej forme sa ochorenie lieči vazodilatačnou liečbou. To znamená liekmi na rozšírenie periférnych ciev, čiže koncových miest, ako sú prsty na končatinách. Tým sa snažíme zabrániť tvorbe jaziev a raniek na končekoch prstov. S takouto liečbou niektorí pacienti dokážu fungovať dlhodobo,“ vysvetľuje MUDr. Záňová.

Ak však už ide o orgánové postihnutie s progresívnym charakterom, je nevyhnutné začať podávať aj imunosupresívnu liečbu. Niekedy je potrebné začať liečbu glukokortikoidmi. Lekárka následne dodáva: „V prípade sklerodermie máme možnosť liečiť už aj inovatívnou antifibrotickou liečbou pacientov, ktorí splnia určité presné kritériá – napríklad rozsah pľúcneho postihnutia musí byť v určitom štádiu, ďalej sa hodnotí, aký je pokles funkčných parametrov pľúc atď. Je to asi päť alebo šesť bodov, ktoré musí pacient spĺňať.“

„Na základe tohoto všetkého sa vyhodnotí, či je vôbec vhodná táto inovatívna liečba pre daného pacienta. Vlastne to podmieňuje to, či vôbec môžeme pre pacienta túto inovatívnu liečbu žiadať.“ Tá v podstate zabraňuje jazveniu tkaniva pľúc, respektíve ho dokáže výrazne spomaliť, dokonca aj mierne zlepšiť stav. MUDr. Elizabeth Záňová: „Žiadosť o túto inovatívnu liečbu sa píše na špeciálne žiadanky, ktoré potom musí schvaľovať poisťovňa. Je to nová liečba, ku ktorej nie je iná podobne účinná alternatíva.“

Nová možnosť v liečbe je nádejou

Život so sklerodermiou je tvrdý. Okrem tvrdej kože, rúk a vnútorných orgánov sťažuje táto choroba pacientovi dýchanie, otváranie úst, prehĺtanie, chôdzu, rozprávanie, usmievanie sa, jedenie, držanie predmetov, domáce práce, zapínanie gombíkov, viazanie šnúrok alebo aj obyčajné umývanie zubov. „Čo sa týka budúcich možností liečby, teší ma, že dostávame do rúk novú možnosť v liečbe pľúcneho postihnutia pri systémovej skleróze. Ako sme spomínali, má svoju indikáciu a pravidlá pre schválenie. Ako s ňou pracovať, sa môžeme učiť zo skúseností kolegov pneumológov, ktorí s ňou pracujú už dlhšie pri iných formách pľúcnej fibrózy," dodáva odborníčka.

© Autorské práva vyhradené

debata chyba
Viac na túto tému: #pľúcna fibróza #idiopatická pľúcna fibróza #zriedkavé ochorenia #sklerodermia