Čo čaká pacienta s lymfómom: diagnóza, liečba, štádiá choroby

, 03.04.2016 06:00
CT prístroj, lymfóm
Vzhľadom na pomalý priebeh niektorých typov lymfómov netreba vždy po stanovení diagnózy rakoviny lymfatického systému začať hneď s liečbou. Autor:

Diagnostika ochorenia nie je vždy jednoduchá, keďže lymfóm sa spočiatku môže prejavovať ako iné bežné ochorenia. Pacienti často podstupujú sériu vyšetrení, kým sa diagnóza definitívne potvrdí.

Stanovuje sa histologickým vyšetrením napadnutého tkaniva, biopsiou. Ani to však nie je jednoduché, keďže je potrebná dostatočne veľká vzorka tkaniva. V niektorých prípadoch je potrebné toto vyšetrenie zopakovať aj viackrát, čo u pacientov zvyšuje pocit neistoty a nezriedka aj nedôvery voči lekárom.

Diagnostické metódy:
rozhovor s lekárom – kompletná anamnéza, pri ktorej sa kladie dôraz na oblasť lymfatických uzlín; kompletný krvný obraz a biochemické vyšetrenie krvi; vyšetrenie u ušno-nosno-krčného špecialistu; röntgen hrudníka – ukáže zväčšenie lymfatických uzlín v medzihrudí; CT vyšetrenie hrudníka, brucha a malej panvy; ukáže trojrozmerný obraz tela, zároveň môže ukázať, či sa lymfóm nerozšíril aj na ostané orgány; vyšetrenie kostnej drene; ultrazvuk; CT, MRI hlavy; vyšetrenie spinálneho moku; vyšetrenie očného pozadia; RTG kostry, alebo gamagrafia – môže ukázať, či sa nádor nerozšíril aj do kostí; EKG, echo srdca; imunologické a cytogenetické vyšetrenia

Liečba a prognóza závisia od typu a podtypu lymfómu

  • najrozšírenejšie sú non-Hodgkinove lymfómy. Kým v prípade pomaly rastúcich indolentných lymfómov je možné u časti pacientov zvoliť len metódu pozorovania, bez liečby, v prípade tých agresívnych lymfómov treba začať liečbu čo najskôr. V takom prípade sa využíva chemoterapia, rádioterapia, liečba cielenými liekmi – tzv. monoklonovými protilátkami – a u niektorých pacientov aj transplantácia kmeňových buniek. V každom prípade platí, že základom úspešnej liečby je včasná diagnostika.
  • v posledných rokoch sa zaznamenávajú veľké pokroky vo vývoji inovatívnych liekov aj v oblasti malígnych lymfómov. Množstvo takýchto liekov, ktoré boli registrované za posledné dva až tri roky, však nefiguruje v zozname kategorizovaných liekov SR, čo v praxi znamená niekoľkotýždňový až mesačný schvaľovací proces žiadosti o úhradu liečby v zdravotnej poisťovni. V prípade, keď je nutné podať pacientovi liek v inej indikácii, ako je uvedené v registrácii, respektíve liek nie je vôbec registrovaný, je nutné najprv požiadať rezort zdravotníctva o udelenie individuálneho povolenia na použitie neregistrovaného lieku a následne zdravotnú poisťovňu o úhradu liečby týmto liekom.

Watch and wait (sledovať a čakať)
vzhľadom na pomalý priebeh niektorých typov lymfómov netreba vždy po stanovení diagnózy rakoviny lymfatického systému začať hneď s liečbou. Ide sa o skupinu pomaly rastúcich indolentných lymfómov. Pokiaľ pacient nemá ťažkosti, lekári volia metódu watch and wait. Liečba by totiž v takomto prípade mohla spôsobiť viac škody ako úžitku. Pacient však ostáva pod pravidelným dohľadom lekárov. S liečbou sa začína, až keď sa objavia ťažkosti a známky, že ochorenie pokročilo.

Rádioterapia
ide o najstarší typ liečby. Na ničenie nádorových buniek sa využívajú vysoko energetické röntgenové lúče. Predstavuje účinnú liečebnú možnosť pri lymfómoch a jej použitie závisí od typu lymfómu. V niektorých prípadoch je pacient liečený len rádioterapiou na postihnutú oblasť, častejšie sa však kombinuje s chemoterapiou. Niektoré typy lymfómov dokážu takto úplne zničiť. Podobne ako chemoterapia môže mať neželané nežiaduce účinky pre pacienta. Preto je potrebné použitie rádioterapie u každého pacienta zvážiť, najmä rozsah ožarovacieho poľa a ožarovaciu dávku.

Chemoterapia
základom liečby lymfómu je chemoterapia. Chemoterapeutické lieky, tzv. cytostatiká, ktoré pôsobia systémovo v celom tele, preto dokážu zničiť aj nádorové bunky, ktoré sú skryté a nezobrazili sa pri zobrazovacích vyšetreniach. Okrem žiaducich protinádorových účinkov majú cytostatiká aj nežiaduce účinky, keďže okrem nádorových buniek poškodzujú aj zdravé rýchlo deliace sa bunky v organizme. V dôsledku toho pacientom napríklad vypadávajú vlasy či trpia hnačkami a nevoľnosťou následkom poškodenia sliznice tráviaceho traktu. Chemoterapia sa zvyčajne kombinuje aj s inými druhmi liečby: monoterapia, kombinovaná chemoterapia či sekvenčná chemoterapia.

Monoklonové protilátky
novú éru liečby odštartovalo pred niekoľkými rokmi používanie tzv. monoklonových protilátok. Ide o pasívnu imunoterapiu, ktorá spomaľuje rast nádorových buniek a zlepšuje prežívanie pacientov. Liečba sa podáva vnútrožilovou cestou. Liečba monoklonovými protilátkami patrí do skupiny cielených, tzv. „target therapies“. Tieto látky sú namierené proti receptorom na povrchu nádorových lymfatických buniek, napríklad proti molekule CD20 alebo CD52. Po podaní anti-CD20 alebo anti-CD52 monoklonových protilátok tieto vedia v tele znak CD20 alebo CD52 na povrchu bunky vyhľadať. Následne ich zničia alebo ich „označia“ a stimulujú tak imunitný systém, ktorý potom tieto bunky zlikviduje. Ostatné zdravé bunky v tele pritom neporušia, pacienti tak na rozdiel od chemoterapie trpia len minimom nežiaducich účinkov. V súčasnosti sa do popredia dostávajú monoklonové protilátky najmä v prípade liečby B-bunkových lymfómov.

Transplantácia krvotvorných buniek
U niektorých pacientov sa lekári rozhodnú pre tzv. autológnu transplantáciu kostnej drene. Podstata liečby spočíva v podaní veľmi intenzívnej chemoterapie, ktorá má za úlohu zničiť zvyšky nádorového ochorenia, ale zároveň zničí aj bunky v kostnej dreni. Preto sa u týchto pacientov pred samotnou veľmi intenzívnou liečbou najprv nazbierajú ich vlastné krvotvorné kmeňové bunky, ktoré sa spracujú, zmrazia a uskladnia. Tieto krvotvorné kmeňové bunky sa potom pacientovi po podaní veľmi intenzívnej chemoterapie vrátia, teda transplantujú, a umožnia úplnú obnovu krvotvorby. Druhou možnosťou je alogénna transplantácia kostnej drene, keď sa na boj s nádorovými bunkami využíva nielen chemoterapia, ale aj imunita získaná od darcu. Pacientovi sa vtedy po veľmi intenzívnej chemoterapii transplantujú krvotvorné kmeňové bunky od darcu.

Ako sa delia lymfómy

Existuje viacero typov a podtypov malígnych lymfómov. Pri ich delení sa využíva klasifikácia WHO z roku 2008. Základným je rozdelenie na Hodgkinove a non-Hodgkinove malígne lymfómy, do ktorých patria aj lymfocytové leukémie.

Rozdelenie lymfómov podľa WHO

Hodgkinove lymfómy (HL)

  • sa typicky vyskytujú u mladých ľudí vo veku 15 až 30 rokov, vyskytnúť sa však môžu aj u starších pacientov. Tvoria asi desať percent prípadov zo všetkých lymfómov. Ide o typ rakoviny lymfatického systému s najlepšou prognózou, ktorú vedia lekári v prípade včasnej diagnostiky úspešne vyliečiť. Štatistiky potvrdzujú, že vďaka liečbe sa vylieči 75 až 95¤% chorých s Hodgkinovým lymfómom.
  • za vznik ochorenia sú zodpovedné B-lymfocyty, ktoré sa začnú nekontrolovateľne množiť. Tento typ rakoviny lymfatického systému nesie názov po svojom objaviteľovi, anglickom lekárovi Thomasov Hodgkinovi. V minulosti sa toto ochorenie volalo aj Hodgkinova choroba. Ochorenie prvýkrát popísal už v roku 1832. O 150 rokov neskôr profesor Karl Sternberg zistil, ktoré nádorové bunky sú zaň zodpovedné. Nazývajú sa Reed-Sternbergerove bunky. Tie sa v tele nachádzajú iba u pacientov s Hodgkinovým lymfómom, nie u zdravých jedincov. Tieto lymfómy sa delia na viacero podtypov, ich liečba je však veľmi podobná.

Non-Hodgkinové lymfómy (NHL)

  • sa v porovnaní s Hodgkinovým lymfómom vyskytujú častejšie. NHL predstavujú veľkú skupinu ochorení, ktoré sa delia na veľa rôznych podtypov, celkovo asi 60. Podľa toho, v ktorom type lymfocytov vznikajú, sa delia na B-lymfómy a T-lymfómy. V Európe aj na Slovensku sú častejšie B-lymfómy, s ktorými už vedia lekári bojovať lepšie ako kedysi, a to vďaka tzv. monoklonovým protilátkam. Tie vedia v tele vystopovať nádorové bunky.
  • Non-Hodgkinove lymfómy sa tiež delia podľa toho, ako rýchlo sa v tele rozvíjajú. Indolentné lymfómy, napríklad chronická lymfocytová leukémia či folikulový lymfóm, rastú v tele pomaly. Nie je tak ničím nezvyčajným, keď pacienti s týmto typom rakoviny žijú aj niekoľko rokov bez toho, aby o tom vedeli. Diagnóza sa nezriedka stanoví náhodne. Druhú skupinu tvoria agresívne rýchlo rastúce lymfómy, pri ktorých je práve dôležitá včasná a rýchla diagnostika.
  • vo svete sa ročne vyskytne vyše 350¤000 nových prípadov ochorenia na non-Hodgkinov lymfóm. O niečo častejšie sa diagnostikuje u mužov ako u žien. Najrozšírenejším typom vo svete, ako aj u slovenských pacientov je difúzny veľkobunkový B-lymfóm. Postihuje asi 35 až 40¤% pacientov. Odhaduje sa, že len v tomto roku pribudne na Slovensku 313 nových prípadov. Celkovo je vyše 600 chorých.

Difúzny veľkobunkový lymfóm (DLBCL) <info>je najčastejšie sa vyskytujúci malígny lymfóm. Ochorenie najčastejšie prepukne vo veku 60 až 65 rokov, častejšie postihuje mužov, diagnostikuje sa však aj u detí. Je dôsledkom bujnenia zrelých B-lymfocytov. Príčina vzniku ochorenia zatiaľ nie je známa. <info>tvorí približne 1/3 prípadov non-Hodgkinových lymfómov v rozvinutom svete, situácia je obdobná aj na Slovensku. Ide o rýchlo rastúci agresívny lymfóm. Pacienti mu bez liečby podľahnú za pár týždňov, maximálne mesiacov. Lekári však dnes už vedia s týmto typom lymfómu efektívne bojovať. Vyliečia sa asi 2/3 pacientov. <info>na ochorenie najčastejšie upozorní rýchlo rastúca nádorová masa na krku, v axilách či v ktorejkoľvek inej oblasti, napríklad v hrudníku. Objaviť sa tiež môžu horúčky, nočné potenie a úbytok na váhe.

Klinické štádiá lymfómov

  • Tak ako aj pri iných onkologických ochoreniach, aj pri lymfóme môžu mať pacienti ochorenie zistené v rôznom štádiu. Aj v tomto prípade platí, že najlepšie vyhliadky majú pacienti, ktorým sa ochorenie zachytí vo včasnom štádiu. Vtedy ešte nie je rozšírené na viacerých miestach v tele.
  • Štádium I: Postihnutie samostatnej skupiny lymfatických uzlín alebo lymfoidnej štruktúry ako slezina či týmus, alebo jedného extranodálneho ložiska.
  • Štádium II: Postihnutie dvoch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín alebo lymfoidných štruktúr, eventuálne extranodálnych štruktúr na tej istej strane bránice.
  • Štádium III: Postihnutie oblastí lymfatických uzlín alebo lymfoidných štruktúr na oboch stranách bránice, ktoré môže byť sprevádzané lokálnym extranodálnym postihnutím.
  • Štádium IV: Ochorenie sa nachádza na viacerých miestach, ide o takzvaný „extralymfatický“ orgán. Typické štádium IV je v prípade, keď sa lymfóm rozšíri do kostnej drene alebo do orgánov ako pľúca, žalúdok či do kostí.
  • E-lokalizácia: lokalizované postihnutie extralymfatického tkaniva. Vzniká v dôsledku prerastania z napadnutej uzliny, prípadne sa nachádza v jej blízkosti. Označuje sa tiež podľa toho, že ho možno liečiť rádioterapiou.

Prieskum: Prístup pacientov k liečbe a diagnostike

Veľký globálny pacientsky prieskum z minulého roka (Lymphoma Global Patient Survey) – realizovaný skupinou pacientskych organizácií Lymphoma Coalition, ukázal, že len 16 % respondentom správne diagnostikovali lymfóm na základe prvotných príznakov. Predpokladá sa, že zlá diagnostika môže byť aj dôsledkom nízkeho povedomia o lymfóme medzi zdravotníckymi pracovníkmi. Najlepšie v hodnotení znalostí dopadli japonskí lekári, najhoršie britskí.

Presnú diagnostiku ochorenia počas prvých štyroch týždňov počiatočných príznakov uviedla iba tretina respondentov. Prieskum tiež odhalil, že pre pacientov nie je vždy ľahké dostať sa k správnej zdravotnej starostlivosti. Problémom sú napríklad dlhé čakacie lehoty či prijatie u vhodného odborníka. Bariéry v prístupe k zdravotnej starostlivosti zažilo 60 % respondentov. Pacienti sa sťažovali na nedostatočný prístup k modernej liečbe (49 %), chýbajúcich špecialistov v regióne (45 %), ako aj zlý prístup do nemocnice/k le­károvi (44 %). Dlhé čakacie lehoty na liečbu označilo ako nedostatok 40 % pacientov.

Ukázalo sa, že problém predstavuje aj nedostatočný prístup pacientov ku klinickým štúdiám, v rámci ktorých sa skúšajú nové lieky. Zo 43 krajín v 18 neprebiehali žiadne štúdie. Ukázalo sa, že účasť na nich ponúknu asi pätine chorých.

Prieskum sa zameral aj na správanie pacientov pri počiatočných prejavoch ochorenia. Od prvých príznakov vyhľadalo lekára do pol roka 58 % chorých. Ďalších 18 % tak urobilo do jedného roka. Osem percent navštívilo lekára do dvoch rokov od objavenia sa príznakov, 5 % tak urobilo až v rozmedzí troch až piatich rokov. Štyri percentá vyhľadali lekára až po viac ako piatich rokoch. Odhalil aj problémy pacientov počas liečby. Najčastejšie ich trápia zmeny v medziľudských vzťahoch (31 %), obavy o svoj vzhľad (27 %: 18 až 45 rokov, viac ženy), finančný stres 24 % (30 až 65 rokov), vplyv ochorenia na zamestnanie 21 % (30 až 65 rokov, viac ženy), depresia 21 % (30 až 65 rokov), strata sebadôvery 19 % a pocit izolácie 18 %.

Prieskum preukázal, že krajiny ako Bulharsko, Srbsko, Slovinsko či Turecko zaznamenali nárast úmrtnosti, príčinou ktorej bol lymfóm. Príčinu je možné hľadať aj v nedostupnosti hradenej inovatívnej liečby. V Bulharsku bolo z celkovo 68 liečiv schválených Európskou liekovou agentúrou hradených len desať. Na Slovensku má úhradu 31 liečiv z celkového počtu 72 registrovaných, čo predstavuje len 43 % liečiv, ktoré sú hradené z verejného zdravotného poistenia.

Aká je situácia na Slovensku

Celosvetový prieskum inicioval aj vznik prieskumu medzi slovenskými pacientmi. Občianske združenie Lymfom Slovensko pripravilo projekt, v rámci ktorého sa snažilo zmapovať cestu slovenského pacienta od diagnostiky až po obdobie remisie.

Pri niektorých hemato-onkologických diagnózach môže byť nástup a odhalenie choroby veľmi zdĺhavé: 66,5 % hemato-onkologických pacientov bolo diagnostikovaných už do dvoch mesiacov, no prekvapujúce je, že dlhšie ako rok pátralo po diagnóze 11 % pacientov. Boli to najmä pacienti s diagnózou non-Hodgkinov lymfóm.

Pacienti upozornili na dôležitú úlohu všeobecného lekára a špecialistu v štádiu pátrania po diagnóze. Uvítali by väčšiu informovanosť všeobecných lekárov a špecialistov o príznakoch a diagnostike hematologických malignít. V čase prvotnej diagnostiky navštívili aj týchto špecialistov: 42 % všeobecného lekára, 15 % pacientov hematológa, 13 % iného špecialistu, 7 % všeobecného onkológa, 9 % dermatológa a 8 % chirurga.

42 % z pacientov, ktorí boli nesprávne diagnostikovaní, dostalo nesprávne predpísané lieky. Viac ako tretina pacientov uviedla, že už v čase pátrania po diagnóze sa u nich prejavili úzkostné alebo depresívne stavy. Zaujímavé je, že to uviedli najmä pacienti mladší ako 30 rokov. V dôsledku bludného kruhu vyšetrení zažili pocit straty sebavedomia a cítili sa ako hypochondri najmä respondenti do 30 rokov (až 50 %).

Pacienti takmer vôbec nevyhľadávajú pomoc psychológa alebo psychiatra.

Stratu sociálneho kontaktu a obmedzovanie stretnutí s priateľmi ako dôsledok príznakov diagnózy uviedlo až 40 % respondentov.

Strach o to, či zvládnu splácať hypotéku alebo zabezpečiť rodinu, uvádzajú najmä pacienti vo veku 31 až 45 rokov.

Polovica pacientov je nútená pre chorobu požiadať o čiastočný alebo úplný invalidný dôchodok. Približne štvrtina respondentov uviedla, že im zamestnávateľ netoleroval častú péenku. Viac ako polovica pacientov sa cíti nedostatočne informovaná o dostupných liekoch a liečebných postupoch. Tieto informácie najviac dopytujú pacienti z Banskej Bystrice, Košíc a Trenčína. V poradí druhou najťažšie dostupnou informáciou boli tiež inovácie v liečbe, nasledovali nežiaduce účinky.

Drvivá väčšina pacientov (takmer 90 %) považuje za najužitočnejší zdroj informácií ošetrujúceho lekára (hemato-onkológa). Nasleduje informačná brožúra o diagnóze od ošetrujúceho lekára, slovenský web a weby pacientskych organizácií (vyše 30 % respondentov). Pacienti v celosvetovom prieskume ohodnotili ako najviac užitočnú aktivitu pacientskych organizácií webovú stránku (87 %), informácie o liečbe (62 %), informačné brožúry (64 %).

Hemato-onkologickí pacienti nemajú reálnu predstavu o nákladoch na liečbu. Najčastejšie odhadujú mesačné náklady na liečbu v intervale od 1 000 do 5 000 eur. Najmenej presný odhad majú pacienti nad 46 rokov. Približne 40 % z nich si myslí, že mesačné náklady na liečbu sa zmestia do 1 000 eur.

S rastúcim vekom klesá snaha vyhľadať ľudí s podobnou diagnózou a získať tak ďalšie informácie zo skúseností iných pacientov. Robia tak najmä pacienti do 46 rokov.

© AUTORSKÉ PRÁVA VYHRADENÉ

#lymfóm #diagnóza
Sleduj najnovšie články na našom Facebooku
Ponuky zo Zľavy.Pravda.sk