Keď sa pľúca zmenia na suchý zips

, 26.10.2017 06:00
pľúca
Celosvetovo trpia idiopatickou pľúcnou fibrózou približne tri milióny pacientov. Autor:

Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) je zriedkavé ochorenie a pre mnohých neznáma diagnóza. Ale so smrteľnými následkami. Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí starších ako 55 rokov, v prípade výskytu v rodine postihuje aj mladších.

Presná príčina ochorenia, pri ktorom sa pľúcne tkanivo zjazví, zhrubne alebo stvrdne v snahe hojiť sa po opakovanom poškodení, nie je zatiaľ známa. Ochorenie nie je vyliečiteľné, ale jeho postup sa dá spomaliť.

Ochorenie sa prejavuje podobne ako iné ochorenia dýchacích ciest či srdca a jeho diagnostika môže byť komplikovaná. Medzi najčastejšie príznaky patrí nevysvetliteľná chronická dýchavica, a to najmä pri záťaži. Pacienti s pokročilejším štádiom ochorenia sa môžu zadýchať už po tom, čo prejdú pár metrov či vyjdú na prvé poschodie. Na IPF môže poukazovať aj dlhotrvajúci suchý, dráždivý kašeľ, ako aj plytké dýchanie, únava, úbytok hmotnosti a paličkovité prsty. Pre väčšinu pacientov sú tiež typické praskavé zvuky pri nádychu.

„Keď lekár počúva pľúca pacienta, tak môže počuť veľmi typický zvuk. Niekedy sa hovorilo, že to pripomína šušťanie celofánu, modernejšie to môžeme prirovnať k zvuku, ktorý vzniká pri rozopínaní suchého zipsu. Také niečo môže počuť lekár, keď priloží fonendoskop,“ priblížil ochorenie doktor Bohumil Matula zo Špecializovanej nemocnice sv. Svorada Zobor, Nitra.

Vyšetrenie, ktoré by diagnózu IPF potvrdilo, neexistuje. Pneumológovi ju môžu pomôcť správne určiť pacientova anamnéza, fyzikálne vyšetrenia a testy. Odhalenie diagnózy nezriedka trvá jeden až dva roky. Skorá diagnóza je pritom životne dôležitá, pretože bez primeraného lekárskeho zásahu sa stráca príležitosť na spomalenie progresie ochorenia. Je dokázané, že čím skôr sa podarí diagnózu určiť, tým má pacient lepšie šance na prežívanie.

Klinické štúdie ukázali, že pacienti bez liečby strácajú funkčnosť pľúc, dokonca aj vtedy, keď je ich ochorenie v najskoršom štádiu. Možnosti liečby idiopatickej pľúcnej fibrózy sú zatiaľ obmedzené, do roku 2014 nebol pre pacientov žiadny liek. Pri liečbe sa používajú lieky, ktoré pomáhajú zvládať príznaky ochorenia, ako kortikosteroidy, acetylcysteín a bronchodilatátory.

Pacientom sú už k dispozícii aj antifibrotiká, ktoré priamo zasahujú do procesu zjazvovania tkaniva. Neliečia už zjazvené časti pľúc, ale dokážu predísť alebo spomaliť zjazvenie ďalších zdravých alebo minimálne postihnutých častí pľúc.

Na liečbu existujú len dva antifibrotické lieky, pri ktorých sa dokázalo, že spomaľujú progresiu ochorenia. „Nové štúdie ukázali, že aj pacienti s horšou funkciou pľúc aj s miernym ochorením majú benefit z liečby týmito liekmi. V súčasnosti je trend taký, že každý pacient s IPF by mal byť liečený spomínanými antifibrotikami. Čo sa týka účinku, sú približne rovnako účinné,“ uviedol pneumológ Róbert Slivka z Národného ústavu tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie Vyšné Hágy. Liečivá sú dostupné aj pre slovenských pacientov. Zdravotné poisťovne ich môžu uhradiť cez tzv. výnimky. Pacienti často podstupujú aj doplnkovú liečbu kyslíkom. Poslednou možnosťou liečby je transplantácia pľúc, darcov je však málo.

Celosvetovo trpia idiopatickou pľúcnou fibrózou približne tri milióny pacientov. Na Slovensku je potvrdených 149 pacientov. „Štatistiky ukazujú, že pacienti s IPF na Slovensku prežívajú priemerne 4,98 roka,“ priblížila docentka Marta Hájková, hlavná odborníčka rezortu zdravotníctva pre pneumológiu a ftizeológiu. Dodala, že priemerný vek pacientov v čase diagnózy je 57,92 roku a priemerný vek pacientov v čase úmrtia 62,82 roku.

Čo sa deje v tele pri pľúcnej fibróze?

Jemné vzduchové vačky a krvné cievy v pľúcach sú dôležité pre zabezpečenie kyslíka, ktorý potrebuje každý orgán v tele. Keď dýchame, kyslík sa dostáva cez pľúca do krvného obehu. Odtiaľ ide do srdca a ďalej do celého tela, čím zabezpečuje okysličovanie tkanív a orgánov a umožňuje ich správne fungovanie. Keď je však tkanivo pľúc zjazvené a zhrubnuté pľúcnou fibrózou, znižuje sa schopnosť dopravovať kyslík z pľúc do krvného obehu a telo začne trpieť jeho nedostatkom.

Zjazvenie pľúc a nízka hladina kyslíka zároveň sťažujú dýchanie. Začne sa objavovať dýchavica pri námahe alebo aj v pokoji a suchý kašeľ. Ako zjazvenie pľúc pokračuje ďalej, stále menej a menej pľúcnych buniek je zdravých a schopných vykonávať výmenu plynov a „posielať“ kyslík do krvného obehu. Dýchanie je čoraz ťažšie, až človek nevyhnutne potrebuje liečbu kyslíkom, pretože dýchaním si ho už nedokáže zabezpečiť dostatok.

Príčiny vzniku

Presná príčina vzniku ochorenia nie je známa, ale pravdepodobne je zjazvenie pľúcneho tkaniva dôsledkom opakovaného poranenia výstelky pľúc. Bunky pľúcnych mechúrikov (alveol) na toto poranenie reagujú aktivitou, ktorá postupne vedie k zjazvovaniu poškodeného tkaniva. Ako fibróza pokračuje, tkanivo hrubne a pľúcna stavba sa narúša.

Doteraz sa nepodarilo odhaliť rizikovú skupinu, ktorá by bola vznikom ochorenia ohrozená viac ako iní ľudia. IPF však častejšie postihuje mužov ako ženy a pacienti sú obyčajne starší ako 55 rokov. Väčšinou sa nezistí, prečo ochorenie prepuklo, aj preto sa nazýva idiopatická pľúcna fibróza (z lat. idiopatická = z neznámej príčiny). Niekedy lekári vedia nájsť príčinu, ktorá spôsobí zjazvenie pľúcneho tkaniva.

Aj keď príčina ochorenia nie je známa, medzi faktory, ktoré riziko zvyšujú, patria: fajčenie, vystavenie prachu z kovov a dreva, poľnohospodárske prostredie – znečistenie pri farmárčení, chove vtákov alebo dobytka, prach zo zeleniny a zvierat, kadernícka činnosť, kamenárske a kameňoleštiace práce, genetické faktory – rodinný výskyt ochorenia (viac ako dvaja príbuzní s IPF) má asi 5 % pacientov, ochorenie vtedy môže postihnúť aj mladých ľudí, gastroezofageálny reflux (GERD) – spätný tok potravy zo žalúdka do pažeráka (vyskytuje sa asi u 66 – 87 % pacientov s IPF), diabetes, vírusové pľúcne infekcie.

Príznaky choroby

Nevysvetliteľná chronická dýchavica, najmä pri záťaži, napríklad pri cvičení; suchý, dráždivý kašeľ, ktorý sa časom nezmierňuje; rýchle a plytké dýchanie; praskavé zvuky pri nádychu – podobné ako zvuk odopínania suchého zipsu, ktorý býva prítomný u viac ako 80 % pacientov s IPF; nezvyčajná únava; bolesť svalov a kĺbov; úbytok hmotnosti; paličkovité prsty – konce prstov sú rozšírené.

Diagnostika ochorenia

Môže byť niekedy náročná, pretože sa prejavuje rovnakými príznakmi ako niektoré iné pľúcne ochorenia. Vyšetrenie, ktoré by diagnózu IPF potvrdilo, neexistuje. Pneumológovi ju môžu pomôcť správne určiť pacientova anamnéza, fyzikálne vyšetrenia a testy. Odhalenie diagnózy nezriedka trvá rok aj dva. Skorá diagnóza je pritom životne dôležitá, pretože bez primeraného lekárskeho zásahu sa stráca príležitosť na spomalenie progresie ochorenia. Je dokázané, že čím skôr sa podarí diagnózu určiť, tým lepšie šance prežívania pacient má, súvisí to s vitálnou kapacitou pľúc.

Okrem fyzikálneho vyšetrenia a preskúmania anamnézy pacienta môže pri diagnostike IPF lekár využiť niektoré z týchto metód: spirometria, meranie difúznej kapacity pľúc pre CO (DLCO) – meranie schopnosti kyslíka prenikať do krvného obehu, röntgen hrudníka, záťažové testy, CT s vysokým rozlíšením, oximetria – meranie množstva kyslíka v krvi, bronchoskopia – metóda, pri ktorej lekár pomocou tenkej ohybnej trubičky vyšetrí pľúca a prípadne odoberie vzorku tkaniva alebo tekutiny z pľúc, kryobronchoskopia – metóda je podobná ako bežná bronchoskopia, využíva na odobratie tkaniva zmrazenie, EBUS – endobronchiálny ultrazvuk – je minimálne invazívna, ale vysoko účinná metóda, ktorá sa používa na diagnostiku nádorov, infekcií a iných ochorení a dovoľuje lekárom vykonať transbronchiálnu ihlovú aspiráciu (TBNA) na získanie tkanivových alebo tekutých vzoriek z pľúc alebo priľahlých lymfatických uzlín bez použitia chirurgického zásahu, chirurgická biopsia pľúc.

Čo čaká pacienta po stanovení diagnózy IPF?

Pre správny manažment ochorenia sú nevyhnutné pravidelné lekárske vyšetrenia každých 3 až 6 mesiacov. Počas týchto návštev pneumológ robí rozličné testy, aby správne zhodnotil ochorenie: testy pľúcnych funkcií – odhaľujú každú zmenu pľúcnych funkcií od posledného vyšetrenia, testy arteriálnych krvných plynov – určujú hladiny kyslíka a oxidu uhličitého v krvi odobratej z artérie, prieskumy a dotazníky, pravidelné monitorovacie návštevy sú veľmi dôležitou súčasťou pre udržanie zdravia pacientov.

Čo môže urobiť pacient?

Pokiaľ je pacient fajčiar, treba čo najskôr prestať fajčiť. Rovnako škodlivé môže byť aj pasívne fajčenie. Pacienti by mali ostať aktívni a udržiavať sa vo forme, zároveň však poznať svoje limity a mať dostatok oddychu. Pravidelné mierne cvičenie posilňuje svaly a napomáha, aby nedochádzalo k skráteniu dychu. Dôležitý je aj relax a ochrana pred stresom. Ako pri iných ochoreniach, ďalším dôležitým faktorom pre redukciu príznakov a zlepšenie kvality života je vyvážená strava. Pacienti by mali jesť viac ovocia a zeleniny, celozrnné výrobky, chudé mäsá a nízkotučné mliečne produkty, nekonzumovať nasýtené tuky, soľ a pridaný cukor. Odporúča sa im jesť častejšie menšie porcie, aby sa predišlo plnému žalúdku, čo by mohlo spôsobiť skrátenie dychu.

Liečba ochorenia

V liečbe sú zatiaľ dostupné len obmedzené možnosti. Každý pacient je iný a neexistujú presné odborné odporúčania, akými liekmi či dávkami liekov IPF liečiť. Používajú sa lieky, ktoré pomáhajú zvládať príznaky ochorenia a uľahčujú dýchanie, no ešte v roku 2014 nebol pre pacientov s IPF žiadny liek. Už sú však dostupné nové prípravky, ktoré môžu spomaliť postup ochorenia aj poškodenie pľúc. Pri výbere konkrétnej liečby berie lekár do úvahy štádium ochorenia, vek, anamnézu pacienta, vlastné skúsenosti s liečbou IPF a tiež medzinárodné odporúčania. Rozhodnutia o liečbe môžu byť ovplyvnené ďalšími faktormi ako prítomnosť iných ochorení, možných vedľajších účinkov liečby a rizika akútnych exacerbácií IPF. Ochorenie má nepredvídateľný priebeh, v ktorom sa kedykoľvek môžu vyskytnúť exacerbácie bez varovania.

Možnosti liečby: nefarmakologické, oxygenoterapia, pľúcna rehabilitácia, farmakologická liečba, transplantáci­a pľúc.

OZ Nádej pre pľúca – klub pacientov s pľúcnou fibrózou

Život s takým závažným ochorením ako IPF nie je jednoduchý. Je normálne, ak pacienti majú strach alebo cítia beznádej. Odporúča sa im preto požiadať lekára, zdravotnú sestru, priateľov, rodinu či iných pacientov, aby im pomohli zvládnuť stres, smútok či hnev, ktorý prežívajú. Nápomocné môžu byť pacientske skupiny.

V roku 2016 vznikla na Slovensku pacientska organizácia Nádej pre pľúca – klub pacientov s pľúcnou fibrózou, ktorá ako prvá zastrešila pacientov s IPF. Ide o občianske združenie, ktoré rôznymi formami pomáha pacientom s idiopatickou pľúcnou fibrózou a ich príbuzným a podporuje ich v boji s ochorením a získavaní dôležitých a aktuálnych informácií.

Cieľom združenia je zvyšovať informovanosť o chorobe, získavať a poskytovať najnovšie klinické a experimentálne informácie o liečbe, kontrole a prevencii tohto ochorenia. Združenie chce tiež poskytovať poradenstvo o tomto type ochorenia a podporovať vzájomnú komunikáciu medzi pacientmi a odborníkmi, ktorí pracujú v oblasti liečby idiopatickej pľúcnej fibrózy, ale aj presadzovať prijatie legislatívnych opatrení zabezpečujúcich optimálnu zdravotnú starostlivosť o pacientov s IPF. Pomáha tiež tomu, aby pacienti a ich rodiny rozumeli každej navrhovanej liečbe vrátane možnosti účasti na klinických štúdiách a aby si boli vedomí svojho práva na druhý názor.

© AUTORSKÉ PRÁVA VYHRADENÉ

#pľúcna fibróza #pľúca
Sleduj najnovšie články na našom Facebooku
Ponuky zo Zľavy.Pravda.sk