Foto: Archív R. Slivku
Keď pacientovi diagnostikujú idiopatickú pľúcnu fibrózu (IFP), čo to pre neho znamená? Aké má možnosti liečby?
V súčasnosti sú odsúhlasené dva lieky na toto ochorenie. Jeden sa volá nintedanib a druhý pirfenidón. Existujú určité obmedzenia, nie každý pacient môže liečbu dostať. Zatiaľ platia inklúzne a exklúzne kritériá, to znamená, že pacient musí mať určité funkčné parametre pľúc na to, aby túto liečbu mohol dostať. Máme určité rozmedzie, podobne ako v iných krajinách. Jeden parameter vo funkcii pľúc, tzv. vitálna kapacita musí byť na 50 percent, difúzna kapacita pľúc musí byť od 30 do 80 percent. Pacient taktiež musí byť schopný prejsť viac ako 150 metrov pri tzv. 6-minútovom teste chôdze. Šesť minút chodí po rovnej chodbe a sestrička zmeria prejdenú vzdialenosť. Zároveň by nemal mať kontraindikácie pre liečbu ani pre jeden, ani pre druhý liek. To sú kritériá, ktoré zatiaľ platia.
Nové štúdie ukázali, že aj pacienti s horšou funkciou pľúc, aj s miernym ochorením majú stále benefit z liečby týmito liekmi. V súčasnosti je trend taký, že každý pacient s IPF by mal byť liečený spomínanými antifibrotikami. Čo sa týka účinku, sú približne rovnako účinné. K nežiaducim účinkom patria najmä tráviace ťažkosti, pri pirfenidóne je možná aj reakcia precitlivenosti na slnko. Veľký rozdiel v nežiaducich účinkoch však nie je. Obidva lieky sú účinné na to ochorenie v tom zmysle, že ho nedokážu vyliečiť, ale dokážu spomaliť progresiu choroby. Zatiaľ sa nenašiel žiaden iný účinnejší liek ako tieto dva.
Kto môže antifibrotickú liečbu predpísať?
Na Slovensku máme päť centier, ktoré majú skúsenosti s diagnostikou ochorenia a môže sa tam predpisovať aj nová liečba.
Spomínali ste dva druhy liečby, ktoré sú k dispozícii pre slovenských pacientov. Majú rovnaké možnosti ako pacienti vo svete?
Sú porovnateľné, pretože sú len dva lieky, ktoré sú celosvetovo dostupné. Máme ich dostupné aj my. Lieky sú registrované na Slovensku, ale nie sú v zozname kategorizovaných, takže zdravotné poisťovne môžu uhrádzať túto liečbu, ale nemusia. Nie je to pre ne povinnosť. Je to založené na individuálnej báze, zdravotná poisťovňa liečbu môže aj bezdôvodne zamietnuť.
Je liečba celoživotná?
Pokiaľ ju pacient toleruje, tak je liečba celoživotná.
Výsledkom liečby je, že udržíte lepšiu kvalitu života pacienta alebo ho pripravujete na transplantáciu pľúc?
Pokiaľ ochorenie napriek liečbe progreduje, čo sa u niektorých pacientov stáva, tak poslednou možnosťou je transplantácia pľúc.
Aké je prežívanie pacientov s touto diagnózou?
Predtým, ako boli vynájdené lieky na toto ochorenie, prežívanie od stanovenia diagnózy bolo dva až päť rokov. Priemer bol 3,5 roka. Päť rokov prežívalo zhruba len okolo 20 percent pacientov. Teraz sú k dispozícii prvé výstupy z dlhodobých štúdií s novými liekmi, napríklad pri pirfenidóne. Niektorí pacienti brali liek až 6,7 roka a keď sa skončilo sledované obdobie, tak až 41 percent pacientov stále užívalo liečbu, čo znamená, že ešte žili. Pred touto liečbou to bola v podstate len polovica pacientov, ktorí žili viac ako päť rokov.
Dá sa okrem liekov aj inak týmto pacientom pomôcť?
Tým, že ochorenie znižuje okysličovanie krvi, je možnosť tzv. domácej oxygenoterapie, teda domácej inhalácie kyslíka pomocou koncentrátorov kyslíka. Tú uhrádzajú zdravotné poisťovne. Pomôcť môže aj rehabilitácia. Poslednou možnosťou je spomínaná transplantácia pľúc. Len je problém s darcami, nie je ich veľa.
Liečba spomaľuje progres ochorenia, evidujú sa aj prípady, že by ho dokázala úplne zastaviť?
Existuje viacero fenotypov choroby. U niektorých pacientov priemer prežívania bol taký, že do dvoch až päť rokov bolo ochorenie smrteľné. Aj keď nie sú k dispozícii dlhodobé dáta o novej liečbe, u niektorých pacientov dôjde k spomaleniu choroby a je nádej, že budú prežívať dlhšie, ako je všeobecný priemer.
Stretávate sa s tým, že pacienti mali pôvodne inú diagnózu?
Áno. Ochorenie patrí medzi tzv. zápaly pľúc neznámeho pôvodu a tých je viacero skupín. Môže sa niekedy stať, že pacientom nie je diagnostikovaná idiopatická pľúcna fibróza. Takéto ochorenia sa totiž v konečnom štádiu prekrývajú.