Ide o raritné, zriedkavé ochorenie, ktorého celkový výskyt v populácii je 10 až 50 osôb na milión obyvateľov. Z tohto dôvodu ani nie je jednoduché ho diagnostikovať. „Keď robíte akúkoľvek diagnostiku, nemôžete hneď od dverí myslieť na najzriedkavejšie ochorenie. Obyčajne pri nešpecifických príznakoch zvažujete, či nejde o srdcové zlyhávanie alebo chronickú obštrukčnú chorobu pľúc,“ vysvetľuje doc. MUDr. Eva Goncalvesová, PhD., primárka oddelenia zlyhávania a transplantácie srdca v Národnom ústave srdcových a cievnych chorôb v Bratislave (NÚSCH). „Až keď liečba nevedie ku zlepšeniu, pacient sa sťažuje na zhoršovanie stavu, treba sa zamyslieť nad tým, či máme správnu diagnózu,“ dodáva.
Pacient má spočiatku ťažkosti len pri námahe a okolie mu neverí, že taký navonok zdravý človek môže byť vážne chorý. Takíto ľudia často pociťujú problémy od mladosti, a preto si na odlišný štýl života zvyknú. Keďže pľúcna artériová hypertenzia je vzácna, mnoho lekárov sa s ňou nikdy nestretne.
![pľúca, ruky, transplantácia pľúc, orgán, transplantácia](https://ipravda.sk/res/2021/05/10/thumbs/pluca-ruky-transplantacia-pluc-organ-transplantacia-stvorec.jpg)
Vysoký tlak v pľúcnych tepnách sa navyše zisťuje omnoho ťažšie ako bežný systémový krvný tlak. Prostredníctvom katetrizácie je potrebné zaviesť katéter cez pravú srdcovú komoru do pľúcnych tepien a tam tlak odmerať. „Tlak v pľúcnych tepnách vieme odmerať aj pomocou echokardiografie, je to však menej presné a nedá sa na tom postaviť diagnóza. Navyše 90 % pacientov, ktorí majú vysoký tlak v pľúcnici, má iné ochorenie, len 10 % má idiopatickú pľúcnu artériovú hypertenziu. Toto ochorenie je ochorením samotných pľúcnych tepien a nespôsobuje ho nijaká iná diagnóza. Zatiaľ čo normálna pľúcna tepna je široká, relaxovaná, PAH spôsobuje zhrubnutie jej svaloviny, vnútornej výstelky, dochádza k jej remodelácii a upchávaniu,“ vysvetľuje docentka.
Podstatou pľúcnej artériovej hypertenzie je teda postupné zužovanie a zhrubnutie drobných pľúcnych tepien, v ktorých sa môžu tvoriť drobné krvné zrazeniny. Takéto zmenené a redukované pľúcne cievne riečisko kladie vysoký odpor pravej komore srdca, ktorá musí vyvinúť veľkú silu a tlak, aby krv cez pľúca pretlačila. Preto jej svalová stena takisto zhrubne a srdcová komora sa zväčší. Dlhodobo zvýšené nároky srdce nezvláda a zlyháva. Začnú sa rozvíjať príznaky – dýchavica, slabosť, únavnosť, modranie pier. Zadržiavanie vody v tele spôsobuje opuchy nôh, podbruška a zväčšenie brucha.
Pľúcna artériová hypertenzia je nevyliečiteľná. „Toto ochorenie sa neprejavuje ničím špecifickým. Pacienti prichádzajú unavení, slabí, ťažšie sa im dýcha, ale to majú aj všetci postcovidoví pacienti. Niektorí majú bolesti na hrudníku. Vyskytuje sa aj tzv. synkopa, prechodná, krátka strata vedomia, ku ktorej dochádza pri fyzickej námahe, keď sa zvyšujú nároky na prácu srdca a pacient môže na krátku chvíľu odpadnúť,“ dodáva primárka Goncalvesová.
V ostatnom čase však svitá na lepšie časy. K dispozícii sú lieky, ktoré v klinických štúdiách aj v praxi dokázali zmierniť ťažkosti, zlepšiť kvalitu života a významne ho predĺžiť. Konečným riešením môže byť transplantácia pľúc, ktorá sa však spája s mnohými problémami a je vhodná a dostupná len pre malú skupinu chorých. V transplantovaných pľúcach sa už PAH nerozvíja, problém tejto diagnózy sa teda výmenou pľúc za nový orgán vyrieši.
Príznaky pľúcnej artériovej hypertenzie (PAH):
(spočiatku ťažkosti s dýchaním len pri námahe, ale pretrvávajú napriek pneumologickej a kardiologickej liečbe)
- slabosť, únava, nevýkonnosť
- dýchavičnosť
- pocity na odpadnutie (synkopa – náhla porucha vedomia spôsobená znížením prietoku krvi mozgom)
- opúchanie nôh
- modré pery
- zväčšenie brucha
- chudnutie
- strata svalovej hmoty
Keďže osôb s pľúcnou artériovou hypertenziou je málo, je potrebné starostlivosť centralizovať, aby lekári a zdravotnícky personál nadobudli príslušné skúsenosti a rutinu. „Starajú sa o nich kardiológovia spoločne s odborníkmi z mnohých iných špecializácií – pneumológovia, rádiológovia či rádiodiagnostici,“ vysvetľuje MUDr. Milan Luknár, kardiológ z NÚSCH. V Slovenskej republike sa o týchto pacientov starajú centrá pre pľúcnu artériovú hypertenziu v Národnom ústave srdcových a cievnych chorôb (NÚSCH) v Bratislave, Stredoslovenskom ústave srdcových a cievnych chorôb (SÚSCCH) v Banskej Bystrici a Východoslovenskom ústave srdcových a cievnych chorôb v Košiciach. Bratislavský NÚSCH sa nedávno stal pridružených členom tzv. Európskej siete referenčných centier ERN-LUNG, ktorá združuje špičkových poskytovateľov špecializovanej zdravotnej starostlivosti v oblasti pľúcnej hypertenzie v Európe.
Združenie pacientov s pľúcnou hypertenziou
ZPPH pracuje pre pacientov rôznymi spôsobmi už 11 rokov. Je to nezisková organizácia, ktorá vznikla v roku 2010 a sídli vo Veľkom Krtíši. Pomáha pacientom s PH prostredníctvom získaných darov. Predsedníčka Iveta Makovníková hovorí o svojej práci: „Sme tu pre pacientov a pomáhame im poradenstvom v oblasti sociálno-právnych vecí, poskytujeme psychologickú podporu, usporadúvame vzdelávacie semináre, edukačno-rekondičné pobyty. Najsilnejšou podporou sú však samotní pacienti. V rámci spoločných stretnutí je najdôležitejšia výmena skúseností, vzájomná pomoc, podpora a empatia. Nikdy nechýba smiech, a to je jeden z veľmi dôležitých aspektov liečby. Bohužiaľ, momentálne nám práve táto aktivita chýba.“ Viac informácií je k dispozícii na www.phaslovakia.org.